Alt du trenger å vite om polycytemi Vera

Hva er polycytemi vera?

Polycythemia vera (PV) er en sjelden type blodkreft der kroppen din produserer for mange røde blodlegemer. Røde blodlegemer bærer oksygen i hele kroppen din.

Når du har for mange røde blodlegemer, tykker blodet ditt og strømmer sakte. De røde blodcellene kan klumpe sammen og danne blodpropper inne i blodårene.

Hvis det ikke blir behandlet, kan PV føre til livstruende komplikasjoner. Blod som strømmer sakte, kan redusere mengden oksygen som når ditt hjerte, hjerne og andre vitale organer. Og blodpropper kan helt blokkere blodstrømmen i et blodkar, forårsaker et slag eller til og med død. Langsiktig, PV kan føre til arrdannelse i beinmargen samt leukemi, en annen type blodkreft.

Det er ingen kur for PV, men du kan klare tilstanden med behandling. Legen din vil sannsynligvis gjøre rutinemessige blodtrekk og foreskrive medisiner for å forhindre alvorlige blodpropper. Det er viktig å snakke med legen din dersom du har risiko for PV og har noen av symptomene. Lær mer om PV og andre blodcelleforstyrrelser som den.

Polycythemia vera symptomer

PV kan ikke forårsake noen symptomer i mange år. Når symptomene starter først, kan de være milde nok til å savne. Du skjønner kanskje ikke at du har PV før en rutinemessig blodprøve plukker opp problemet.

Å kjenne symptomene tidlig kan hjelpe deg med å starte behandlingen og forhåpentligvis forhindre blodpropper og deres komplikasjoner. Vanlige symptomer på PV inkluderer:

• utmattelse
• kløe
• problemer med å puste når du legger deg ned
• problemer med å konsentrere seg
• uplanlagt vekttap
• smerte i magen
• føler seg lett full
• uskarphet eller dobbeltsyn
• svimmelhet
• svakhet
• tung svette
• blødning eller blåmerker

Etter hvert som sykdommen utvikler seg og blodet ditt blir tykkere med flere røde blodlegemer, kan det oppstå mer alvorlige symptomer som:

• tung blødning fra enda mindre kutt
• hovne ledd
• bein smerte
• rødaktig farge til ansiktet ditt
• blødende tannkjøtt
• brennende følelse i hendene eller føttene

De fleste av disse symptomene kan også skyldes andre forhold, så det er viktig å få en skikkelig diagnose fra legen din. Lær mer om vanlige symptomer på polycytemi vera.

Polycythemia vera årsaker og risikofaktorer

Polycythemia vera forekommer oftere hos menn enn hos kvinner. Du er mer sannsynlig å få PV etter 60 år, men det kan starte i alle aldre.

Mutasjoner (endringer) til JAK2 Gen er hovedårsaken til sykdommen. Dette genet kontrollerer produksjon av et protein som bidrar til å lage blodceller. Omtrent 95 prosent av personer med PV har denne typen mutasjon.

Mutasjonen som forårsaker PV kan sendes ned gjennom familier. Men oftere kan det skje uten familieforbindelse. Forskning pågår i årsaken til den genetiske mutasjonen bak PV.

Hvis du har PV, avhenger risikoen for å utvikle alvorlige komplikasjoner av hvor sannsynlig du er for å utvikle blodpropp. Faktorer som øker risikoen for å utvikle blodpropper i PV inkluderer:

• en historie med blodpropper
• være over 60 år
• høyt blodtrykk
• diabetes
• røyke
• høyt kolesterol
• svangerskap

Blod som er tykkere enn normalt, kan alltid øke risikoen for blodpropper, uansett årsak. Lær om andre årsaker til tykt blod i tillegg til polycytemia vera.

Polycythemia vera diagnose

Hvis du tror at du kanskje har PV, vil legen din først gjøre en test kalt et fullstendig blodtall (CBC). En CBC måler følgende faktorer i blodet ditt:

• antall røde blodlegemer
• antall hvite blodlegemer
• antall blodplater
• mengden hemoglobin (et protein som bærer oksygen)
• prosentandelen plass opptatt av røde blodlegemer i blodet, kjent som hematokriten

Hvis du har PV, vil du sannsynligvis ha en høyere enn normal mengde røde blodlegemer og hemoglobin, og en unormalt høy hematokrit. Du kan også ha unormalt antall blodplater eller hvite blodlegemer.

Hvis dine CBC-resultater er unormale, vil legen din trolig sjekke blodet ditt for JAK2 mutasjon. De fleste med PV test positive for denne typen mutasjon.

Sammen med andre blodprøver, vil du sannsynligvis trenge en knoglemarvsbiopsi for å bekrefte en diagnose av PV.

Hvis legen din forteller deg at du har PV, husk at jo raskere du vet, jo før du kan starte behandlingen. Og behandling reduserer risikoen for komplikasjoner fra PV.

Polycythemia vera behandling

PV er en kronisk tilstand som ikke har en kur. Behandling kan imidlertid hjelpe deg med å håndtere symptomene og forhindre komplikasjoner. Legen din vil foreskrive en behandlingsplan basert på risikoen for å utvikle blodpropper.

Behandling for personer med lav risiko

Typisk behandling for personer med lav risiko for blodpropper inkluderer to ting: aspirin og en prosedyre kalt flebotomi.

• Low-dose aspirin. Aspirin påvirker blodplater i blodet ditt, og reduserer risikoen for å danne blodpropper.
• Phlebotomy. Ved hjelp av en nål vil legen fjerne en liten mengde blod fra en av blodårene. Dette bidrar til å redusere antallet røde blodlegemer. Du har vanligvis denne behandlingen om en gang i uken, og deretter en gang i noen få måneder til ditt hematokritnivå er nærmere normal.

Behandling for høyrisikopersoner

I tillegg til aspirin og flebotomi kan personer med høy risiko for blodpropper kreve mer spesialisert behandling, som for eksempel andre medisiner. Disse kan omfatte:

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Dette er et kreft stoff som hindrer kroppen din i å lage for mange røde blodlegemer. Det reduserer risikoen for blodpropper. Hydroxyurea brukes off-label for å behandle PV.
• Interferon alfa. Dette stoffet hjelper immunforsvaret til å bekjempe de overaktive beinmargscellene som er en del av PV.Det kan også blokkere kroppen din fra å lage for mange røde blodceller. Som hydroxyurea, jegnterferon alfa brukes off-label for å behandle PV.
• Busulfan (Myleran). Dette kreft stoffet er godkjent for å behandle leukemi, men det kan brukes off-label for å behandle PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Dette er det eneste stoffet som er godkjent av US Food and Drug Administration for å behandle PV. Legen din kan foreskrive dette stoffet hvis du ikke kan tolerere hydroksyurea, eller hvis hydroxyurea ikke senker blodtallet nok. Ruxolitinib virker ved å hemme vekstfaktorer som er ansvarlige for å skape røde blodlegemer og immunsystem fungerer.

Relaterte behandlinger

Legen din kan også foreskrive andre behandlinger for deg. Noen av disse kan bidra til å lindre kløe, noe som kan være et vedvarende og plagsomt problem for mange mennesker med PV. Disse behandlingene kan omfatte:

• antihistaminer
• selektive serotonin reuptake inhibitors (SSRIs)
• fototerapi (behandling med ultrafiolett lys)

Legen din vil snakke med deg om de beste behandlingsalternativene for deg. Utforsk spørsmål du kan spørre legen din om behandling av polycytemi vera.

Polycythemia vera diett

Generelt er kostholdet som anbefales for personer med PV, det samme som det er for alle. Spis velbalanserte måltider komplett med frisk frukt og grønnsaker, fullkorn, magert protein og lite fett meieri. Spør legen din hvor mange kalorier du bør konsumere hver dag for å opprettholde en sunn vekt.

Se også hvor mye salt du spiser. Høynatrium mat kan føre til at kroppen din skifter vann inn i kroppens vev, noe som kan gjøre noen av dine PV symptomer verre. Drikk også nok væsker for å unngå dehydrering og opprettholde god blodgass og sirkulasjon. Legen din kan gi individuell veiledning om diett og vanninntak.

Polycythemia vera prognose

Din prognose med PV avhenger stort sett av om du får behandling. Behandling bidrar til å redusere risikoen for livstruende komplikasjoner, for eksempel:

• myelofibrose: det avanserte stadium av PV som arrer beinmarg og kan forstørre leveren og milten
• hjerteinfarkt
• dyp venetrombose (DVT)
• iskemisk slag: et slag forårsaket av tap av blodtilførsel til hjernen
• lungeemboli: en blodpropp i lungen
• hemorragisk død: død fra blødning, vanligvis fra magen eller andre deler av fordøyelseskanalen
• portal hypertensjon: økt blodtrykk i leveren som kan føre til leversvikt
• akutt myeloide leukemi (AML): en bestemt type blodkreft som påvirker hvite blodlegemer

Disse komplikasjonene fra PV er mulige selv med behandling, men risikoen er mye lavere. For personer med PV har bare 5 til 15 prosent vanligvis utviklet myelofibrose 15 år etter diagnosen. Og mindre enn 10 prosent har vanligvis utviklet leukemi 20 år etter diagnosen. Samlet sett har folk som mottar behandling, en mye bedre utsikt enn de uten den.

I tillegg tar du vare på deg selv og din generelle helse kan redusere risikoen for blodpropper fra PV. Å slutte å røyke, holde seg fysisk aktiv, og administrere andre helsemessige forhold du har, for eksempel diabetes, høyt blodtrykk og hjertesykdom, kan også forbedre ditt syn. Lær mer om polycytemi vera prognose.

Polycythemia vera forventet levealder

Allas situasjon med PV er forskjellig. Men mange mennesker som holder seg til sin behandlingsplan og ser regelmessig deres hematolog, kan forvente å leve et langt liv med begrensede komplikasjoner.

Behandling er kritisk. Folk uten behandling kan vanligvis forvente å overleve mindre enn to år, avhengig av alder og helbred. Men de som har behandling kan leve flere tiår. Den gjennomsnittlige lengden på overlevelse etter diagnose er minst 20 år, og folk kan leve i flere tiår lenger. Lær mer om polycytemi vera forventet levetid.

Takeaway

Polycythemia vera er en sjelden blodsykdom som øker risikoen for farlige blodpropper og andre komplikasjoner. Det er ikke herdbart, men det kan behandles.

Hvis du har polycytemi vera, snakk med primærplegen din eller hematologen om riktig behandlingsplan for deg. Dette vil trolig inkludere flebotomi og medisiner. Å få det du trenger så raskt som mulig, kan bidra til å forhindre blodpropper, redusere komplikasjoner og forbedre livets kvalitet og lengde.