Wilms 'Tumor

Hva er Wilms 'svulst?

Wilms 'svulst er en sjelden type nyrekreft som primært rammer barn. Omtrent en av hver 10.000 barn påvirkes av Wilms 'tumor i USA. Omtrent 500 barn blir nylig diagnostisert hvert år. Selv om det er sjeldent, er Wilms 'svulst den vanligste typen nyrekreft hos barn, og den fjerde vanligste typen barndomskreft generelt.

Kreft oppstår når unormale celler i kroppen din multipliserer ukontrollert. Dette kan skje i alle aldre, men enkelte kreftformer er unike for barndommen. Wilms 'svulst, også kjent som nefroblastom, er en slik kreft.

Wilms 'tumor er vanligvis diagnostisert hos barn rundt 3 år. Det er uvanlig etter 6 år, men det kan oppstå hos eldre barn og voksne.

Hva er tegn og symptomer på Wilms 'svulst?

Wilms 'svulst forekommer oftest hos barn med en gjennomsnittsalder på 3 til 4 år. Symptomer på ligner på andre barndomsproblemer, så det er viktig å se legen din for en nøyaktig diagnose. Barn med Wilms 'svulst kan vise følgende symptomer:

• forstoppelse
• magesmerter, hevelse eller ubehag
• kvalme og oppkast
• svakhet og tretthet
• tap av Appetit
• feber
• blod i urinen eller misfarging av urinen
• høyt blodtrykk, noe som kan forårsake brystsmerter, kortpustethet og hodepine
• økt og ujevn vekst på den ene siden av kroppen

Årsaker og risikofaktorer for Wilms 'svulst

Det er ikke klart hva som egentlig medfører Wilms 'svulster. Hittil har forskere ikke funnet noen klare koblinger mellom Wilms 'svulster og miljøfaktorer. Disse faktorene inkluderer stoffer, kjemikalier eller smittsomme stoffer, enten under en mors graviditet eller etter fødselen.

Genetiske faktorer

Forskere tror ikke at barn direkte arver tilstanden fra foreldrene sine. Bare en til to prosent av barn med Wilms 'svulster har en slektning som har hatt samme tilstand. Den relative er vanligvis ikke en forelder.

Forskerne mener imidlertid at visse genetiske faktorer kan øke barnets risiko, eller predisponere barn for å utvikle Wilms 'tumor.

Følgende genetiske syndromer kan øke barnets risiko for Wilms 'svulst:

• Beckwith-Wiedemann syndrom
• WAGR syndrom
• Denys-Drash syndrom
• Frasier syndrom
• Perlman syndrom
• Sotos syndrom
• Simpson-Golabi-Behmel syndrom
• Bloom syndrom
• Li-Fraumeni syndrom
• Trisomi 18, også kalt Edward's syndrom

Frasier syndrom, WAGR syndrom og Denys-Drash syndrom er knyttet til endringer eller mutasjoner i WT1 gen. Beckwith-Wiedemann syndrom, en vekstlidelse som forårsaker kropps- og orgelforstørrelse, er knyttet til en mutasjon i WT2 gen.

Disse er begge gener som undertrykker tumorer og er funnet på kromosom 11. Imidlertid utgjør endringer i disse gener bare en liten prosentandel av Wilms tumorer. Det er sannsynligvis andre genmutasjoner som ennå ikke er oppdaget.

Barn med visse fødselsskader kan være mer sannsynlig å ha Wilms 'svulst. Følgende fødselsfeil er knyttet til tilstanden:

• aniridia: en manglende eller delvis manglende iris
• hemihypertrofi: når den ene siden av kroppen er større enn den andre
• Cryptorchidism: Undescended testikler i gutter
• hypospadier: når urinåpningen er på undersiden av penis

Løp

Wilms 'svulst forekommer litt oftere i afroamerikanske barn enn hos hvite barn. Det er minst vanlig i asiatisk-amerikanske barn.

Kjønn

Risikoen for utvikling av Wilms 'svulst kan være høyere hos kvinner.

Hvordan blir Wilms 'tumor diagnostisert og iscenesatt?

Barn som har noen syndrom eller fødselsskader knyttet til Wilms 'svulst skal screenes for sykdommen. Disse barna bør ha en fysisk eksamen og en ultralyd på jevne mellomrom. Ultralydet vil se etter noen nyretumorer før svulsten sprer seg til andre organer.

Ifølge amerikanske kreftforeningen anbefaler leger at barn med høyere risiko for Wilms svulst får en eksamen hver tredje eller fire måneder til de er ca 8 år gamle. Snakk med legen din dersom du har familiemedlemmer som har hatt Wilms 'svulst. Hvis du gjør det, kan legen din anbefale at alle barn i familien din har vanlige ultralydstester.

Betingelsen er ekstremt sjelden hos barn som ikke har noen risikofaktorer. Derfor blir tester for Wilms 'tumor vanligvis ikke gjort uten at et barn har symptomer, som hevelse i magen.

For å bekrefte en diagnose av Wilms 'svulst, kan legen din bestille diagnostiske tester, inkludert:

• blod eller urintester
• fullføre blodtall (CBC)
• abdominal røntgen eller ultralyd
• CT-skanning eller MR

Disse testene vil hjelpe legen din til å gjøre en nøyaktig diagnose. Når du har blitt diagnostisert, vil det bli gjort flere tester for å avgjøre hvor avansert sykdommen er. Behandling og utsikt vil avhenge av scenen av barnets kreft.

staging

Wilms 'svulst har fem trinn:

Trinn 1: Svulsten er inneholdt i en nyre og kan fjernes helt med kirurgi. Om lag 40 til 45 prosent av Wilms tumorer er fase 1.

Trinn 2: Svulsten har spredt seg inn i vevet og karene rundt nyren, men det kan fortsatt bli helt fjernet med kirurgi. Omtrent 20 prosent av Wilms tumorer er fase 2.

Trinn 3: Svulsten kan ikke fjernes helt med kirurgi, og noen kreft forblir i magen. Omtrent 20 til 25 prosent av Wilms tumorer er fase 3.

Trinn 4: Kreften har spredt seg til fjerne organer, som lungene, leveren eller hjernen. Om lag 10 prosent av Wilms tumorer er fase 4.

Trinn 5: Svulsten er i begge nyrer på diagnosetidspunktet. Omtrent 5 prosent av Wilms tumorer er fase 5.

typer

Wilms tumorer kan også klassifiseres ved å se på tumorcellene under et mikroskop. Denne prosessen kalles histologi.

Ufordelaktig histologi

Ufordelaktig histologi betyr at svulstene har en kjerne i cellene som ser veldig stor og forvrengt. Dette kalles anaplasi. Jo mer anaplasi, jo vanskeligere svulsten er å kurere.

Gunstig histologi

Gunstig histologi betyr at det ikke er anaplasi. Over 90 prosent av Wilms tumorer har gunstig histologi. Dette betyr at de fleste svulster er lettere å kurere.

Behandling for Wilms 'svulst

Siden denne typen kreft er så sjelden, blir barn med Wilms tumorer vanligvis behandlet av et team av leger, inkludert:

• Barneleger
• kirurger
• urologer eller urinveispesialister
• onkologer, eller kreftspesialister

Lærens team vil komme med en behandlingsplan for barnet ditt. Husk å diskutere alle tilgjengelige muligheter for barnet ditt, samt mulige bivirkninger.

Hovedtypen av behandlingen er:

• kirurgi
• kjemoterapi
• strålebehandling

De fleste barn gjennomgår en kombinasjon av behandlinger. Kirurgi er vanligvis den første behandlingen som brukes til personer i USA. Målet med kirurgi er å fjerne svulsten. I noen tilfeller kan svulsten ikke fjernes fordi den er for stor, eller kreften kan ha spredt seg til både nyrer eller inn i blodårene. I så fall kan legene dine først bruke kjemoterapi eller strålebehandling (eller begge deler) for å prøve å krympe svulsten før kirurgi.

Barnet ditt må kanskje gjennomgå mer kjemoterapi, strålebehandling eller kirurgi hvis svulsten ikke er helt fjernet første gang. De spesifikke legemidlene og omfanget av behandlingen foreskrevet vil variere avhengig av barnets tilstand.

Kliniske studier

Kliniske studier er forskningsstudier som tester nye behandlinger eller prosedyrer. De er en fin måte for leger og folk å lære bedre metoder for å behandle kreft, spesielt sjeldne kreftformer. Spør legen din om et lokalt sykehus utfører kliniske forsøk for å se om du kvalifiserer.

Komplikasjoner fra Wilms 'svulst

Som med hvilken som helst kreft, er spredning av sykdommen til andre organer, eller metastaser, en potensielt alvorlig komplikasjon. Hvis barnets kreft sprer seg til fjerne organer, vil det kreve mer aggressiv behandling.

Avhengig av stoffene som brukes til kjemoterapi, kan barnet ditt også oppleve ubehagelige bivirkninger. Disse varierer fra barn til barn, men kan omfatte:

• hårtap
• kvalme og oppkast
• utmattelse
• diaré
• anemi
• tap av Appetit
• vekttap
• smerte
• nøytropeni
• munnsår
• blåmerker
• søvnproblemer
• blære problemer
• hud og negler endringer
• økt risiko for infeksjon

Snakk med legen din om hva du kan forvente under og etter barnets behandling. Legen din kan foreskrive ekstra medisiner for å håndtere bivirkningene av behandlingen. Håret vil normalt vokse tilbake innen få måneder etter at behandlingen er fullført.

Høyt blodtrykk og nyreskade kan oppstå som følge av barnets svulst eller behandling. Av denne grunn er oppfølgingspleie like viktig som den første behandlingen. Oppfølgingstilbud kan omfatte fysiske eksamener og bildebehandlingstest for å sikre at svulsten ikke er kommet tilbake. Det kan også inkludere blod- og urintester for å sjekke hvordan nyrene fungerer. Spør barnets lege om langsiktige komplikasjoner og hvordan man ser etter disse problemene.

Langsiktig utsikt mot Wilms 'svulst

Ca. 90 prosent av barna med Wilms 'svulster er kurert. Den eksakte overlevelsesgraden avhenger av stadium og histologi av svulsten. Utsiktene for barn med ugunstig histologi er mye verre enn for barn med gunstig histologi.

De fireårige overlevelsesratene etter tumorstadiet og histologi er som følger:

Gunstig histologi

- Fase 1: 99 prosent

- Fase 2: 98 prosent

- Fase 3: 94 prosent

- Fase 4: 86 prosent

- Fase 5: 87 prosent

Ufordelaktig histologi

- Fase 1: 83 prosent

- Fase 2: 81 prosent

- Fase 3: 72 prosent

- Stage 4: 38 prosent

- Fase 5: 55 prosent

Kan Wilms 'svulst forhindres?

Wilms 'svulst kan ikke forebygges. Barn med familiehistorie av tilstanden eller risikofaktorer, som for eksempel fødselsskader eller syndromer, bør ha hyppige nyresøyler. Disse screeningsverktøyene sikrer tidlig gjenkjenning.

Håndtering og støtte

Snakk med barnets team av leger og spesialister for informasjon og støtte. De kan peke deg i retning av andre støtteressurser tilgjengelig for deg mens barnet ditt går gjennom behandling. Disse ressursene kan omfatte:

• sosialtjenester
• rådgivning
• støttegrupper (online eller personlig)
• finansiell støtte
• råd om ernæring og kosthold

Be om å snakke med foreldre som allerede har gjennomgått behandling for Wilms 'svulst. De kan gi ekstra støtte og oppmuntring.

Du kan også kontakte American Cancer Society's National Cancer Information Center på 800-227-2345. De har spesialister på samtalen hver dag, 24 timer i døgnet, for å hjelpe deg og barnet ditt under og etter behandlingen.

Ditt barn vil gå gjennom mye i løpet av denne tiden. Du kan gjøre ting litt enklere for dem ved å prøve følgende forslag:

• forbli med barnet ditt under behandlingen
• ta med en favoritt leke eller bok med deg til sykehuset
• Lag tid til lek mens du er på sykehuset, men sørg for at barnet ditt får tilstrekkelig hvile
• sørg for at barnet ditt spiser og drikker nok
• lag ditt barns favorittmat og øk deres inntak av næringsvæsker hvis deres appetitt er lav
• holde en journal eller oversikt over hvordan barnet ditt føler seg hjemme slik at du kan dele det med legen din
• diskutere sykdommen med barnet ditt i form av at de kan forstå og oppmuntre barnet ditt til å dele sine følelser
• Prøv å gjøre livet så normalt som mulig for dem