Hva er T-celle lymfom?

Oversikt

Lymfom er kreft som starter i lymfocytter, en type hvite blodlegemer i immunsystemet. Lymfom er den vanligste typen blodkreft. Det inkluderer både Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfom, avhengig av den spesifikke typen lymfocytt involvert.

Ikke-Hodgkins lymfom kan deles inn i to grupper: B-celle lymfom og T-celle lymfom. Ifølge det amerikanske kreftforeningen er mindre enn 15 prosent av alle ikke-Hodgkins lymfomer T-celle lymfomer.

T-celle lymfom kommer i mange former. Behandling og din generelle utsikt er avhengig av typen og hvor avansert det er ved diagnosen.

Hva er typene av T-celle lymfom?

En type T-celle lymfom er kutant T-celle lymfom (CTCL). CTCL påvirker hovedsakelig huden, men kan også involvere lymfeknuter, blod og indre organer.

De to hovedtyper er av CTCL, er:

• Mycosis fungoides. Dette forårsaker en rekke lesjoner som lett kan forveksles med andre hudforhold, som dermatitt, eksem eller psoriasis.
• Szary syndrom. Dette er en avansert form for mycosis fungoides som også påvirker blodet. Det kan spre seg til lymfeknuter og indre organer.

Andre T-celle lymfomer er:

• Angioimmunoblastisk lymfom. Har en tendens til å være ganske aggressiv.
• Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL). Inkluderer tre undertyper. Det kan påvirke huden, lymfeknuter og andre organer.
• Forløper T-lymfoblastisk lymfom / leukemi. Kan starte i thymus og kan vokse i området mellom lungene.
• Perifer T-celle lymfom - uspesifisert. En gruppe sykdommer som ikke passer andre undertyper.

Sjeldne typer inkluderer:

• voksen T-celle leukemi / lymfom
• Ekstranodal naturlig morder / T-celle lymfom, nasaltype
• enteropati-assosiert intestinal T-celle lymfom (EATL)
• lymfoblastisk lymfom

Hva er symptomene?

Du kan ikke ha noen tegn på sykdom i de tidlige stadier. Symptomene varierer i henhold til den spesifikke typen T-celle lymfom.

Tegn og symptomer på mycosis fungoides inkluderer:

• flekker av flat, skjellete hud
• tykke, hevede plaketter
• svulster som kan eller ikke utvikler seg til sår
• kløe

Tegn og symptomer på S? Zary syndrom er:

• rødt kløende utslett som dekker hele kroppen, og kanskje øyelokkene
• endrer seg til negler og hår
• forstørrede lymfeknuter
• ødemer, eller hevelse

Ikke alle former for T-celle lymfom forårsaker symptomer på huden. Andre typer kan forårsake:

• blødning eller blåmerking enkelt
• tilbakevendende infeksjoner
• feber eller kulderystelser uten kjente årsaker
• utmattelse
• vedvarende magesmerter på venstre side på grunn av hovent milt
• abdominal fylde
• hyppig urinering
• forstoppelse

Bilder av T-celle lymfomutslett

Hvordan behandles det?

Din behandlingsplan vil avhenge av hvilken type T-celle lymfom du har og hvor avansert det er. Det er ikke uvanlig å trenge mer enn en type terapi.

Mycosis fungoides og S? Zary syndrom kan involvere direkte behandling på huden, så vel som systemisk behandling.

Hudbehandlinger

Visse salver, kremer og geler kan påføres direkte på huden din for å kontrollere symptomer og til og med ødelegge kreftceller. Noen av disse aktuelle behandlinger er:

• Retinoider (vitamin A-avledede legemidler). Mulige bivirkninger er kløe, irritasjon og følsomhet mot sollys. Retinoider bør ikke brukes under graviditet.
• Kortikosteroider. Langvarig bruk av lokaliserte kortikosteroider kan føre til tynning av huden.
• Aktuell kjemoterapi. Bivirkninger topisk kjemoterapi kan inkludere rødhet og hevelse. Det kan også øke risikoen for andre typer kreft. Aktuell kjemoterapi har imidlertid en tendens til å ha færre bivirkninger enn oral eller intravenøs kjemoterapi.

Systemiske behandlinger

Medisiner for T-celle lymfomer inkluderer piller, injeksjoner og de som gis intravenøst. Målrettede terapier og kjemoterapi-stoffer blir ofte kombinert for maksimal effekt. Systemiske behandlinger kan omfatte:

• en kjemoterapi kombinasjon kalt CHOP, som inkluderer cyklofosfamid, hydroksydoksorubicin, vincristin og prednison
• nyere kjemiske stoffer, slik som pralatrexat (Folotyn)
• målrettede stoffer, som bortezomib (velcade), belinostat (Beleodaq) eller romidepsin (Istodax)
• immunterapi-legemidler, som alemtuzumab (Campath) og denileukin diftitox (Ontak)

I avanserte tilfeller kan du trenge vedlikeholdskreoterapi i opptil to år.

Bivirkninger av kjemoterapi kan omfatte:

• hårtap
• kvalme og oppkast
• forstoppelse eller diaré
• anemi, mangel på røde blodlegemer, som fører til tretthet, svakhet og kortpustethet
• neutropeni, mangel på hvite blodlegemer, som kan gi deg sårbar for infeksjoner
• trombocytopeni, mangel på blodplater, noe som gjør det vanskeligere for blodet å koagulere

Lysterapi

UVA og UVB lys kan drepe kreftceller på huden. Lysbehandling er vanligvis gitt flere ganger i uken ved bruk av spesielle lamper. UVA-lysbehandling kombineres med legemidler som kalles psoralener. UVA-lys aktiverer psoralene for å drepe kreftceller.

Bivirkninger inkluderer kvalme og hud- og øyefølsomhet. UV-lys kan øke risikoen for å utvikle andre kreftformer senere i livet.

Stråling

Strålebehandling bruker radioaktive partikler til å ødelegge kreftceller. Bjelkene kan rettes mot den berørte huden slik at indre organer ikke påvirkes. Stråling kan forårsake midlertidig hudirritasjon og tretthet.

Ekstrakorporeal fotoferese

Dette brukes til å behandle mycosis fungoider eller S? Zary syndrom. I en to-dagers prosedyre vil blodet ditt bli fjernet og behandlet med UV-lys og legemidler som aktiveres når de blir utsatt for lyset og dreper kreftceller. Etter at blodet er behandlet, vil det bli returnert til kroppen din.

Bivirkninger er minimal. Bivirkninger kan imidlertid inkludere midlertidig lavgradig feber, kvalme, svimmelhet og rødhet i huden.

Stamcelletransplantasjon

En stamcelle-transplantasjon er når benmarget ditt erstattes med marrow fra en sunn donor. Før prosedyren, trenger du kjemoterapi for å undertrykke kreftbenk.

Komplikasjoner kan inkludere graftfeil, organskade og nye kreftformer.

Hva er de potensielle komplikasjonene?

Hvis du har CTCL, kan hudproblemer være ditt eneste symptom. Enhver type kreft kan til slutt utvikle seg til å påvirke lymfeknuter og andre indre organer.

Hva er det langsiktige utsiktspunktet?

Samlet sett er femårs relativ overlevelsesrate for ikke-Hodgkins lymfom 70 prosent, ifølge American Cancer Society. Dette er en generell statistikk som inkluderer alle typer.

Som med enhver type kreft, er det viktig å følge opp med legen din som anbefalt. Din utvinning og utsikter avhenger av den spesifikke typen av T-celle lymfom og stadium ved diagnose. Andre hensyn er type behandling, alder og andre helsemessige forhold du måtte ha.

Din egen lege er i den beste posisjonen for å vurdere situasjonen din og gi deg en ide om hva du kan forvente.