Saris-syndrom Symptomer og livsforventning

Hva er S? Zary syndrom?

Saris-syndrom er en form for kutant T-celle lymfom. Saris-celler er en bestemt type hvite blodlegemer. I denne tilstanden kan kreftceller finnes i blod, hud og lymfeknuter. Kreften kan også spre seg til andre organer.

Sarasyndrom er ikke så vanlig, men det utgjør 3 til 5 prosent av kutane T-celle lymfomer. Du kan også høre det som heter S? Zary erythroderma eller S? Zarys lymfom.

Hva er tegn og symptomer?

Kjennetegnet på S? Zary syndrom er erytroderma, et rødt kløende utslett som til slutt kan dekke så mye som 80 prosent av kroppen. Andre tegn og symptomer inkluderer:

• hevelse i huden
• hudplakk og svulster
• forstørrede lymfeknuter
• fortykkelse av huden på håndflatene og sålene
• abnormaliteter av negler og tånegler
• nedre øyelokk som vender utover
• hårtap
• problemløsende kroppstemperatur

Sarasyndrom kan også forårsake en forstørret milt eller problemer med lungene, leveren og mage-tarmkanalen. Å ha denne aggressive form for kreft øker risikoen for å utvikle andre kreftformer.

Bilde av erythroderma

Hvem er i fare?

Alle kan utvikle S? Zary syndrom, men det er mest sannsynlig å påvirke mennesker over 60 år.

Hva forårsaker det?

Den eksakte årsaken er ikke klar. Men de fleste med S? Zary syndrom har kromosomale abnormiteter i DNA fra kreftcellene, men ikke i friske celler. Disse er ikke arvelige feil, men endringer som skjer over livet.

De vanligste unormalitetene er DNA-tap fra kromosomer 10 og 17 eller DNA-tilsetninger til kromosomer 8 og 17. Likevel er det ikke sikkert at disse abnormiteter forårsaker kreften.

Hvordan er det diagnostisert?

En fysisk undersøkelse av huden din kan varsle legen om muligheten for S? Zary syndrom. Diagnostisk testing kan inkludere blodprøver for å identifisere markører (antigener) på overflaten av cellene i blodet.

Som med andre kreftformer, er en biopsi den beste måten å få en diagnose på. For en biopsi vil legen ta en liten prøve av hudvev. En patolog vil undersøke prøven under et mikroskop for å lete etter kreftceller.

Lymfeknuter og benmarg kan også biopsieres. Imaging tester, for eksempel CT, MR, eller PET-skanning, kan bidra til å avgjøre om kreft har spredt seg til lymfeknuter eller andre organer.

Hvordan er S? Zary syndrom iscenesatt?

Staging forteller hvor langt kreften har spredt seg og hva de beste behandlingsalternativene er. Saris-syndrom er iscenesatt som følger:

• 1A: Mindre enn 10 prosent av huden er dekket av røde flekker eller plaketter.
• 1B: Mer enn 10 prosent av huden er rød.
• 2A: Eventuell mengde hud er involvert. Lymfeknuter er forstørret, men ikke kreftformet.
• 2B: En eller flere svulster større enn 1 centimeter har dannet seg på huden. Lymfeknuter er forstørret, men ikke kreftformet.
• 3A: Det meste av huden er rød og kan ha svulster, plakk eller flekker. Lymfeknuter er normale eller forstørrede, men ikke kreftformede. Blodet inneholder kanskje ikke noen få S-zary-celler.
• 3B: Det er lesjoner over det meste av huden. Lymfeknuter kan eller ikke forstørres. Antall S-zaryceller i blodet er lavt.
• 4A (1): Hudlesjoner dekker alle deler av hudoverflaten. Lymfeknuter kan eller ikke forstørres. Antall S-zaryceller i blodet er høyt.
• 4A (2): Hudlesjoner dekker alle deler av hudoverflaten. Det er forstørrede lymfeknuter, og cellene ser svært unormale ut under mikroskopisk undersøkelse. Sarys celler kan eller ikke finnes i blodet.
• 4B: Hudlesjoner dekker alle deler av hudoverflaten. Lymfeknutene kan være normale eller unormale. Sarys celler kan eller ikke finnes i blodet. Lymfomceller har spredt seg til andre organer eller vev.

Hvordan behandles det?

En rekke faktorer påvirker hvilken behandling som passer best for deg. Blant dem er:

• stadium ved diagnose
• alder
• andre helseproblemer

Følgende er noen av behandlingene for S? Zary syndrom.

Psoralen og UVA (PUVA)

Et legemiddel kalt psoralen, som har en tendens til å samle inn i kreftceller, injiseres i en blodåre. Det blir aktivert når det blir utsatt for ultrafiolett A (UVA) lys rettet mot huden din. Denne prosessen ødelegger kreftcellene med bare minimal skade på sunt vev.

Ekstrakorporeal fotokjemi / fotoferese (ECP)

Etter å ha mottatt spesielle legemidler, blir noen blodceller fjernet fra kroppen din. De behandles med UVA-lys før de gjeninnføres til kroppen din.

Strålebehandling

Høy-energi røntgenstråler brukes til å ødelegge kreftceller. I ekstern strålestråling sender en maskin stråler til målrettede områder av kroppen din. Strålebehandling kan lindre smerter og andre symptomer også. Total strålingsterapi (TSEB) i strålebehandling bruker en ekstern strålingsmaskin for å sikte elektroner på huden i hele kroppen.

Du kan også ha UVA og ultraviolett B (UVB) strålebehandling ved hjelp av et spesielt lys rettet mot huden din.

kjemoterapi

Kjemoterapi er en systemisk behandling der kraftige legemidler brukes til å drepe kreftceller eller stoppe sin deling. Noen kjemoterapi medisiner er tilgjengelige i pilleform, og andre må gis intravenøst.

Immunoterapi (biologisk terapi)

Legemidler som interferoner brukes til å be om ditt eget immunsystem for å bekjempe kreft.

Legemidler som brukes til å behandle S? Zary syndrom inkluderer:

• alemtuzumab (Campath), et monoklonalt antistoff
• Bexaroten (Targretin), en retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), et antistoff-medisinkonjugat
• chlorambucil (Leukeran), et kjemoterapi medikament
• kortikosteroider for å lindre hud symptomer
• cyklofosfamid (Cytoxan), et kjemoterapi medikament
• denileukin difitox (Ontak), et biologisk responsmodifieringsmiddel
• gemcitabin (Gemzar), en antimetabolitt kjemoterapi
• interferon alfa eller interleukin-2, immunstimulerende midler
• lenalidomid (Revlimid), en angiogeneseinhibitor
• liposomal doxorubicin (Doxil), et kjemoterapi medikament
• metotrexat (Trexall), en antimetabolitt kjemoterapi
• pentostatin (Nipent), en antimetabolitt kjemoterapi
• romidepsin (Istodax), en histon-deacetylaseinhibitor
• vorinostat (Zolinza), en histon-deacetylaseinhibitor

Legen din kan foreskrive kombinasjoner av legemidler eller medisiner pluss andre terapier. Dette vil være basert på kreftstadiet og hvor godt du reagerer på en bestemt behandling.

Behandling for stadium 1 og 2 vil trolig inkludere:

• aktuelle kortikosteroider
• retinoider, lenalidomid, histon-deacetylaseinhibitorer
• PUVA
• stråling med TSEB eller UVB
• biologisk terapi i seg selv eller med hudterapi
• aktuell kjemoterapi
• systemisk kjemoterapi, muligens kombinert med hudterapi

Stadier 3 og 4 kan behandles med:

• aktuelle kortikosteroider
• lenalidomid, bexaroten, histon-deacetylaseinhibitorer
• PUVA
• ECP alene eller med TSEB
• stråling med TSEB eller UVB og UVA stråling
• biologisk terapi i seg selv eller med hudterapi
• aktuell kjemoterapi
• systemisk kjemoterapi, muligens kombinert med hudterapi

Hvis behandlinger ikke lenger fungerer, kan en stamcelletransplantasjon være et alternativ.

Kliniske studier

Forskning på behandling av kreft pågår, og kliniske forsøk er en del av denne prosessen. I en klinisk prøve kan du få tilgang til banebrytende terapier som ikke er tilgjengelige andre steder. For mer informasjon om kliniske forsøk, spør din onkolog eller besøk ClinicalTrials.gov.

Outlook

Saris-syndrom er en spesielt aggressiv kreft. Med behandling kan du være i stand til å senke sykdomsprogresjonen eller til og med gå inn i remisjon. Men et svekket immunforsvar kan gi deg sårbar for opportunistisk infeksjon og andre kreftformer.

Gjennomsnittlig overlevelse har vært 2 til 4 år, men denne hastigheten er bedre med nyere behandlinger.

Se legen din og start behandlingen så snart som mulig for å sikre de mest gunstige utsikter.