Alt du bør vite om porphyria Cutanea Tarda

Oversikt

Porphyria cutanea tarda (PCT) er en type porfyri eller blodforstyrrelse som påvirker huden. PCT er en av de vanligste typer porfyri. Det er noen ganger referert til i dagligdagen som vampyrsykdom. Det er fordi folk med denne tilstanden ofte opplever symptomer etter eksponering for sollys.

symptomer

De fleste symptomene på porphyria cutanea tarda vises på huden. Vanlige symptomer inkluderer:

• blister på huden som er utsatt for solen, inkludert hender, ansikt og armer
• lysfølsomhet, noe som betyr at huden din er følsom overfor solen
• tynn eller skjør hud
• økt hårvekst, vanligvis på ansiktet
• crusting og arrdannelse i huden
• rødhet, hevelse eller kløe i huden
• sår utvikler seg etter mindre skader på huden
• hyperpigmentering, noe som betyr at hudplaster blir mørkere
• urin som er mørkere enn normal eller rødbrun
• leverskade

Etter at blærene dannes på huden din, kan huden skille. Det er også vanlig at det blir arrdannelse når blærene heler.

Hyperpigmenteringsplaster opptrer vanligvis i ansikt, hender og nakke.

Bilder av porfyri cutanea tarda

Fører til

Porphyria cutanea tarda kan skyldes ulike ting. Årsakene er vanligvis kategorisert som enten genetisk eller oppkjøpt.

De vanligste genetiske årsakene inkluderer:

• familiehistorie av porfyri cutanea tarda
• arvelig mangel på leverenzymet uroporfyrinogendekarboksylase
• familiehistorikk av leversykdom eller leverkreft
• mer lever jern enn normalt

De vanligste årsakene er:

• alkohol inntak
• ved bruk av østrogenbehandling
• bruker p-piller
• eksponering for visse miljøfaktorer eller kjemikalier, for eksempel Agent Orange
• tar for mye jern
• røyke
• å ha hepatitt C
• ha HIV

I noen tilfeller er det ikke mulig å bestemme årsaken til porfyri cutanea tarda.

Risikofaktorer

Du har en høyere risiko for porfyri cutanea tarda hvis du røyker eller bruker alkohol. Du er også mer sannsynlig å få denne tilstanden hvis du har hepatitt C eller HIV.

Å være utsatt for visse kjemikalier, som Agent Orange, kan også øke risikoen. Du har kanskje blitt utsatt for denne kjemikalien hvis du er en veteran som serverte i et område som hadde Agent Orange.

forekomst

Porphyria cutanea tarda kan påvirke både menn og kvinner. Det vises vanligvis etter 30 år, så det er ikke vanlig blant barn eller tenåringer.

Porphyria cutanea tarda påvirker mennesker over hele verden og er ikke begrenset til en bestemt region eller et land. Det anslås at 1 av 10 000 til 25 000 personer har denne tilstanden.

Diagnose

Legen din kan gjøre en fysisk eksamen, sjekke for symptomer og registrere din medisinske historie. I tillegg kan de bruke følgende tester for å diagnostisere porfyri cutanea tarda:

• blodprøver
• urintester
• avføringstester
• hudbiopsi

Legen vil sjekke nivåene av porfyrin og leverenzymer. Genetisk testing kan anbefales for personer med familiehistorie av denne tilstanden.

Behandling

Behandlingen av porfyri cutanea tarda fokuserer på å håndtere og stoppe symptomene. Livsstilsendringer, for eksempel å begrense alkoholforbruket og ikke å røyke, kan også hjelpe.

Vanlige behandlingsmuligheter inkluderer:

• flebotomi, som er fjerning av blod for å redusere jern
• klorokin (Aralen)
• hydroksyklorokin (Plaquenil)
• smerte medisiner
• jern chelators
• behandle sykdommene som forårsaker porfyri cutanea tarda, slik som HCV eller HIV

Flebotomi er en av de vanligste behandlingene for porfyri cutanea tarda. Antimalariale tabletter brukes også ofte.

Vanlige livsstilsendringer for å behandle porfyri cutanea tarda inkluderer:

• unngå alkohol
• ikke røyking
• unngår sollys
• bruker solkrem
• unngår skader på huden
• ikke tar østrogener

Du må kanskje ha solkrem, lange ermer og en lue for å unngå sola.

Porphyria cutanea tarda kan øke risikoen for leverkreft eller cirrhose, som er arrdannelse i leveren. Derfor er det viktig å ikke drikke alkohol hvis du har denne tilstanden.

Outlook

Porphyria cutanea tarda påvirker vanligvis voksne som er eldre enn 30. Det er en blodforstyrrelse som mest påvirker huden. Din hud kan være mer følsom for solen, så du må kanskje ta ekstra forholdsregler for å unngå sola. Blærer er vanlige fra denne tilstanden.

Legen din kan anbefale forskjellige behandlinger for porfyri cutanea tarda. Flebotomi og antimalariale tabletter er de vanligste behandlingsalternativene.

Hvis du leter etter støtte, sjekk ut denne kuraterte listen over årets beste hudlidelser.