Pemphigus Foliaceus

Oversikt

Pemphigus foliaceus er en autoimmun sykdom som forårsaker kløende blærer å danne på huden din. Det er en del av en familie av sjeldne hudsykdommer kalt pemphigus som produserer blærer eller sår på huden, i munnen eller på kjønnsorganene.

Det er to hovedtyper av pemphigus:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris er den vanligste og mest alvorlige typen. Pemphigus vulgaris påvirker ikke bare huden, men også slimhinnene. Det forårsaker smertefulle blærer å danne i munnen, på huden din og i kjønnsorganene dine.

Pemphigus foliaceus forårsaker små blemmer å danne på øvre torso og ansikt. Det er mildere enn pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus er en type pemphigus foliaceus som forårsaker at blærer bare dannes i ansiktet. Det påvirker mennesker med lupus.

Hva er symptomene?

Pemphigus foliaceus forårsaker væskefylte blærer å danne på huden din, ofte på bryst, bak og skuldre. Først blåsene er små, men de vokser gradvis og øker i antall. Til slutt kan de dekke hele torso, ansikt og hodebunn.

Blærene brytes lett opp. Væske kan ose fra dem. Hvis du gni huden din, kan hele topplaget skille fra bunnen senere, og avskal i et ark.

Etter at blærene har åpnet seg, kan de danne sår. Sårene skaleres og skorpes over.

Selv om pemphigus foliaceus vanligvis ikke er smertefullt, kan du føle smerte eller en brennende følelse i blærene. Blærene kan også klø.

Hva er årsakene?

Pemphigus foliaceus er en autoimmun sykdom. Vanligvis frigjør immunsystemet proteiner som kalles antistoffer for å bekjempe utenlandske inntrengere som bakterier og virus. Hos personer med autoimmun sykdom går antistoffene feil etter kroppens eget vev.

Når du har pemphigus foliaceus, binder antistoffene til et protein i det ytre laget av huden din, kalt epidermis. I dette lag av hud er celler kalt keratinocytter. Disse cellene produserer protein - keratin - som gir struktur og støtte til huden din. Når antistoffer angriper keratinocytter separerer de seg. Væske fyller mellomromene de legger bak. Dette væsken skaper blærene.

Leger vet ikke hva som forårsaker pemphigus foliaceus. Noen få faktorer kan øke sannsynligheten for å få denne tilstanden, inkludert:

• å ha familiemedlemmer med pemphigus foliaceus
• å bli utsatt for solen
• få et insektbit (i sør-amerikanske land)

Flere stoffer har også vært knyttet til pemphigus foliaceus, inkludert:

• penicillamin (Cuprimine), brukes til å behandle Wilsons sykdom
• angiotensin-omdannende enzymhemmere som captopril (Capoten) og enalapril (Vasotec), brukes til å behandle høyt blodtrykk
• angiotensin-II reseptor blokkere som candesartan (Atacand), brukes til å behandle høyt blodtrykk
• antibiotika som rifampicin (Rifadin), brukes til å behandle bakterielle infeksjoner
• ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs)

Pemphigus foliaceus kan starte i alle aldre, men det påvirker oftest mennesker i alderen 50 til 60 år. Folk som er av jødisk arv, har økt risiko for pemphigus vulgaris.

Hva er behandlingsalternativene?

Målet med behandlingen er å kvitte seg med blærene og helbrede blærene du allerede har. Legen din kan ordinere kortikosteroidkrem eller piller. Dette legemidlet bringer ned betennelse i kroppen din. Høye doser kortikosteroider kan forårsake bivirkninger som økt blodsukkernivå, vektøkning og tap av ben.

Andre legemidler som brukes til å behandle pemphigus foliaceus inkluderer:

• Immunundertrykkende midler. Legemidler som azathioprin (Imuran) og mykofenolatmofetil (CellCept) forhindrer at immunsystemet ditt angriper kroppens eget vev. Hovedvirkningen fra disse stoffene er økt risiko for infeksjon.
• Antibiotika, antivirale legemidler og antifungal medisiner. Disse kan forhindre at blærene blir smittet hvis de går i stykker.

Hvis blærer dekker mye av huden din, må du kanskje være på sykehuset for behandling. Leger og sykepleiere vil rengjøre og binde sårene dine for å forhindre infeksjon. Du kan få væske til å erstatte det du har mistet fra sårene.

Hva er komplikasjonene?

Blærer som går i stykker kan bli smittet med bakterier. Hvis bakteriene kommer inn i blodet ditt, kan de forårsake en livstruende infeksjon som kalles sepsis.

Når skal du se lege

Se legen din dersom du har blærer på huden din, spesielt hvis de går i stykker.

Legen din vil spørre om symptomene dine og undersøke huden din. De kan fjerne et stykke vev fra blæren og sende den til et laboratorium for testing. Dette kalles en hudbiopsi.

Du kan også få blodprøver for å lete etter antistoffer immunforsvaret ditt produserer når du har pemphigus foliaceus.

Hvis du allerede har blitt diagnostisert med pemphigus, bør du kontakte legen din dersom du utvikler:

• nye blærer eller sår
• en rask spredning i antall sår
• feber
• rødhet eller hevelse
• frysninger
• svakhet eller smertefulle muskler eller ledd

Outlook

Noen mennesker blir bedre uten behandling. Andre kan leve med sykdommen i mange år. Du må kanskje ta medisin i mange år for å hindre at blærene kommer tilbake.

Hvis en medisin forårsaket pemphigus foliaceus, kan stoppe stoffet ofte rydde opp sykdommen.