Blandet bindevevssykdom

Hva er blandet bindeveske?

Blandet bindevevssykdom (MCTD) er en sjelden autoimmun lidelse. Det kalles noen ganger en overlappssykdom fordi mange av symptomene overlapper de med andre bindevevssykdommer, som lupus, sklerodermi og polymyosit. Noen tilfeller av MCTD deler også symptomer med revmatoid artritt.

Det er ingen kur mot MCTD, men det kan vanligvis administreres med medisiner og livsstilsendringer. Det bør ikke ha mye innvirkning på forventet levetid. Ifølge National Institutes of Health er den 10-årige overlevelsesgraden for folk MCTD omtrent 80 prosent. Det betyr at 80 prosent av mennesker med MCTD fortsatt lever 10 år etter at de har blitt diagnostisert.

Hva er symptomene?

Symptomene på MCTD opptrer vanligvis i rekkefølge over en rekke år, ikke alle samtidig.

Omtrent 90 prosent av personer med MCTD har Raynauds fenomen. Dette er en tilstand som er preget av alvorlige angrep av kalde, nummen fingre som blir blå, hvit eller lilla. Det oppstår noen ganger måneder eller år før andre symptomer.

Ytterligere symptomer på MCTD varierer fra person til person, men noen av de vanligste inkluderer:

• utmattelse
• feber
• smerte i flere ledd
• utslett
• hevelse i leddene
• muskel svakhet

Andre mulige symptomer inkluderer:

• brystsmerter
• magebetennelse
• sure oppstøt
• problemer med å puste
• herding eller strammende flekker av huden
• hovne hender

Hva forårsaker det?

Den eksakte årsaken til MCTD er ukjent. Det er en autoimmun lidelse, noe som betyr at det involverer immunsystemet feilaktig angriper sunt vev. MCTD oppstår når immunsystemet ditt angriper fibrene som gir rammen for kroppen din.

Er det noen risikofaktorer?

Noen mennesker med MCTD har en familiehistorie av det, men forskere har ikke funnet en klar genetisk link.

Ifølge Mayo Clinic synes det å være mest vanlig blant kvinner under 30 år, men det kan streike i alle aldre.

Hvordan er det diagnostisert?

MCTD kan være vanskelig å diagnostisere fordi det kan lignes på flere forhold. Det kan se ut som sklerodermi ett år og reumatoid artritt den neste.

For å få en diagnose vil legen gi deg en fysisk eksamen. De vil også spørre deg om en detaljert historie om dine symptomer. Hvis mulig, hold en logg av symptomene dine, legg merke til når de skjer og hvor lenge de varer. Denne informasjonen vil være nyttig for legen din.

Hvis legen din gjenkjenner tegn på MCTD, slik som hevelse rundt leddene, kan de utføre en blodprøve for å sjekke for visse antistoffer assosiert med MCTD, som for eksempel anti-RNP, samt tilstedeværelsen av inflammatoriske markører. De kan også teste blod for tilstedeværelse av antistoffer som er nærmere forbundet med andre autoimmune sykdommer for å sikre en nøyaktig diagnose.

Hvordan behandles det?

Medisinering kan bidra til å håndtere symptomene på MCTD. Noen mennesker krever bare behandling når deres sykdom blusser opp, men andre kan trenge langsiktig behandling.

Legemidler som brukes til å behandle MCTD inkluderer:

• Ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs). Over-the-counter NSAIDs, som ibuprofen (Advil, Motrin) og naproxen (Aleve), kan behandle ledsmerter og betennelser.
• Kortikosteroider. Steroid medisiner, for eksempel prednison, kan behandle betennelse og bidra til å stoppe immunsystemet fra å angripe sunt vev. Fordi de kan resultere i mange bivirkninger, for eksempel høyt blodtrykk, grå stær, humørsvingninger og vektøkning, blir de vanligvis bare brukt i korte perioder for å unngå langsiktige farer.
• Antimalariale stoffer. Hydroksyklorokin (Plaquenil) kan hjelpe med mild MCTD og forhindrer sannsynligvis flare-ups.
• Kalsiumkanalblokkere. Medisiner som nifedipin (Procardia) og amlodipin (Norvasc) bidrar til å håndtere Raynauds fenomen.
• Immundempende. Personer med alvorlig MCTD kan kreve langsiktig behandling med immunosuppressive midler, som er legemidler som undertrykker immunforsvaret. Vanlige eksempler er azathioprin (Imuran, Azasan) og mykofenolatmofetil (CellCept). Disse legemidlene kan være begrenset under graviditet på grunn av potensialet for føtal misdannelser eller toksisitet.
• Pulmonal hypertensjon medisiner. Pulmonal hypertensjon er den ledende dødsårsaken blant personer med MCTD. Leger kan ordinere legemidler som bosentan (Tracleer) eller sildenafil (Revatio, Viagra) for å forhindre at pulmonal hypertensjon blir verre.

I tillegg til medisinering kan flere livsstilsendringer også hjelpe:

• Få regelmessig mosjon. Et moderat nivå av fysisk aktivitet fire til fem ganger i uken vil bidra til å forbedre muskelstyrken, redusere blodtrykket og redusere risikoen for hjertesykdom.
• Slutte å røyke. Røyking får blodårene til å smale, noe som kan gjøre symptomene på Raynauds fenomen verre. Det øker også blodtrykket.
• Få nok jern. Omtrent 75 prosent av personer med MCTD har jernmangelanemi.
• Spis en fiber med høyt fiberinnhold. Å spise et sunt kosthold rik på hele korn, frukt og grønnsaker kan bidra til å holde fordøyelseskanalen frisk.
• Beskytt hendene dine. Å beskytte hendene mot kulde kan redusere sjansene for at Raynauds fenomen blusser opp.
• Begrens saltinntaket. Salt kan bidra til høyt blodtrykk, noe som er risikabelt for mennesker med MCTD.

Hva er utsikterna?

Til tross for det komplekse spekteret av symptomer, er MCTD generelt ikke for alvorlig. De fleste mennesker klarer å håndtere sine symptomer med en kombinasjon av medisiner og livsstilsendringer. Snakk med legen din om å etablere en langsiktig behandlingsplan som fungerer best for dine symptomer.