Hva er lymfoplasmacytisk lymfom?

Oversikt

Lymphoplasmacytisk lymfom (LPL) er en sjelden type kreft som utvikler seg sakte og påvirker de fleste eldre voksne. Gjennomsnittlig alder ved diagnose er 60.

Lymfomer er kreft av lymfesystemet, en del av immunforsvaret som bidrar til å bekjempe infeksjoner. I lymfom vokser hvite blodlegemer, enten B-lymfocytter eller T-lymfocytter, ut av kontroll på grunn av en mutasjon. I LPL reproduserer unormale B-lymfocytter i beinmarg og forflytter sunne blodceller.

Det er om lag 8,3 tilfeller av LPL per 1 million mennesker i USA og Vest-Europa. Det er mer vanlig hos menn og i kaukasiere.

LPL vs andre lymfomer

Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfom er preget av typen celler som blir kreftfremkallende.

• Hodgkins lymfomer har en spesifikk type unormal celle til stede, kalt en Reed-Sternberg-celle.
• De mange typer ikke-Hodgkins lymfomer er preget av hvor kreftene starter og de genetiske og andre egenskapene til de maligne cellene.

LPL er et ikke-Hodgkins lymfom som starter i B-lymfocytter. Det er et svært sjeldent lymfom, som kun omfatter 1 til 2 prosent av alle lymfomer.

Den vanligste typen LPL er Waldenstrm macroglobulinemia (WM), som preges av en unormal produksjon av immunglobulin (antistoffer). WM er noen ganger feilaktig referert til som identisk med LPL, men det er faktisk en delmengde av LPL. Omtrent 19 av 20 personer med LPL har immunoglobulinabnormitet.

Hva skjer med immunsystemet?

Når LPL forårsaker B-lymfocytter (B-celler) for å overproduce i beinmarg, produseres færre normale blodceller.

Normalt flyttes B-celler fra beinmarg til milt og lymfeknuter. Der kan de bli plasmaceller som produserer antistoffer for å bekjempe infeksjoner. Hvis du ikke har nok normale blodceller, kompromitterer det ditt immunsystem.

Dette kan resultere i:

• anemi, mangel på røde blodlegemer
• neutropeni, mangel på en type hvite blodlegemer (kalt nøytrofiler), noe som øker infeksjonsrisikoen
• trombocytopeni, mangel på blodplater, noe som øker blødning og blåmerker

Hva er symptomene?

LPL er en langsomt voksende kreft, og om lag en tredjedel av personer med LPL har ingen symptomer når de blir diagnostisert.

Opptil 40 prosent av mennesker med LPL har en mild form for anemi.

Andre symptomer på LPL kan omfatte:

• svakhet og tretthet (ofte forårsaket av anemi)
• feber, nattesvette og vekttap (vanligvis forbundet med B-celle lymfomer)
• tåkesyn
• svimmelhet
• neseblod
• blødende tannkjøtt
• blåmerker
• forhøyet beta-2-mikroglobulin, en blodmarkør for svulster

Omtrent 15 til 30 prosent av de med LPL har:

• hovne lymfeknuter (lymfadenopati)
• Leverforstørrelse (hepatomegali)
• miltforstørrelse (splenomegali)

Hva forårsaker det?

Årsaken til LPL er ikke fullt ut forstått. Forskere undersøker flere muligheter:

• Det kan være en genetisk komponent, som om 1 av 5 personer med WM har en slektning som har LPL eller en lignende type lymfom.
• Noen studier har funnet ut at LPL kan være forbundet med autoimmune sykdommer som Sj? Gren syndrom eller med hepatitt C-viruset, men andre studier har ikke vist denne linken.
• Folk med LPL har ofte visse genetiske mutasjoner som ikke er arvet.

Hvordan er det diagnostisert?

Diagnosen av LPL er vanskelig og vanligvis en laget etter å ha utelukket andre muligheter.

LPL kan ligne andre B-celle lymfomer med lignende typer plasmacelldifferensiering. Disse inkluderer:

• mantelcellelymfom
• kronisk lymfocytisk leukemi / lite lymfocytisk lymfom
• marginal sone lymfom
• plasma celle myelom

Legen din vil undersøke deg fysisk og be om din medisinske historie. De vil bestille blodarbeid og muligens et beinmarv eller lymfeknudebiopsi for å se på cellene under et mikroskop.

Legen din kan også bruke andre tester for å utelukke lignende kreftformer og bestemme stadiet av sykdommen din. Disse kan omfatte en røntgenrøntgen, CT-skanning, PET-skanning og ultralyd.

Behandlingsalternativer

Se og vent

LBL er en langsomt voksende kreft. Du og legen din kan bestemme deg for å vente og overvåke blodet regelmessig før du begynner behandlingen. Ifølge American Cancer Society (ACS), vil folk som forsinker behandlingen til symptomene er problematiske, ha samme levetid som folk som starter behandling så snart de er diagnostisert.

kjemoterapi

Flere stoffer som fungerer på forskjellige måter, eller kombinasjoner av legemidler, kan brukes til å drepe kreftcellene. Disse inkluderer:

• klorambucil (Leukeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• dexametason (decadron, dexason), rituximab (rituxan) og cyklofosfamid
• bortezomib (velcade) og rituximab, med eller uten deksametason
• cyklofosfamid, vincristin (Oncovin) og prednison
• cyklofosfamid, vincristin (Oncovin), prednison og rituximab
• thalidomid (thalomid) og rituximab

Spesielt diettbehandling vil variere, avhengig av din generelle helse, dine symptomer og mulige fremtidige behandlinger.

Biologisk terapi

Biologisk terapi medisiner er menneskeskapte stoffer som fungerer som ditt eget immunsystem for å drepe lymfomcellene. Disse stoffene kan kombineres med andre behandlinger.

Noen av disse menneskeskapte antistoffene, kalt monoklonale antistoffer, er:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Andre biologiske legemidler er immunmodulerende legemidler (IMiDs) og cytokiner.

Målrettet terapi

Målrettede terapi-stoffer tar sikte på å blokkere bestemte celleendringer som forårsaker kreft.Noen av disse legemidlene har blitt brukt til å bekjempe andre kreftformer og blir nå undersøkt for LBL. Generelt blokkerer disse stoffene proteiner som gjør at lymfomcellene kan fortsette å vokse.

Stamcelletransplantasjoner

Dette er en nyere behandling som ACS sier kan være et alternativ for yngre mennesker med LBL.

Generelt blir bloddannende stamceller fjernet fra blodbanen og lagret frosset. Deretter brukes en høy dose kjemoterapi eller stråling til å drepe alle beinmargsceller (normalt og kreft), og de originale bloddannende cellene returneres til blodet. Stamceller kan komme fra den personen som behandles (autolog), eller de kan doneres av noen som er nært samsvarende med personen (allogen).

Vær oppmerksom på at stamcelletransplantasjoner fortsatt er i et eksperimentelt stadium. Det er også kortsiktige og langsiktige bivirkninger fra disse transplantasjonene.

Kliniske studier

Som med mange typer kreft, er nye terapier under utvikling, og du kan finne en klinisk prøve for å delta. Spør legen din om dette og besøk ClinicalTrials.gov for mer informasjon.

Hva er utsikterna?

LPL fra og med har ingen kur. Din LPL kan gå til ettergivelse, men senere komme tilbake. Også, selv om det er en sakte voksende kreft, kan det i noen tilfeller bli aggressivere.

ACS konstaterer at 78 prosent av mennesker med LPL overlever fem år eller mer.

Overlevelsesraten for LPL blir bedre etter hvert som nye stoffer og nye behandlinger utvikles.