Langt QT-syndrom

Hva er langt QT syndrom?

Long QT syndrom (LQTS) er en medisinsk tilstand som påvirker normal elektrisk aktivitet i hjertet.

Begrepet QT refererer til delen av sporing på et elektrokardiogram (EKG) som reflekterer endringen i hjerterytmen. Leger kan også kalle denne tilstanden Jervell og Lange-Nielsen syndrom eller Romano-Ward syndrom.

Mens LQTS ikke alltid forårsaker symptomer, har det potensial til å forårsake livstruende hjertearytmier. Personer med LQTS kan også oppleve besvimelse. Hvis du har LQTS, er det viktig at du klarer å forhindre at disse skjer.

Hva er symptomene på LQTS?

En lege kan identifisere LQTS på en EKG før en person noen gang har symptomer. En EKG er en visuell sporing av elektrisk aktivitet i hjertet.

En typisk sporing har en liten bump kalt a? P? bølge, etterfulgt av en stor topp kalt et QRS-kompleks. Etter denne toppen er en annen støt som vanligvis er større enn P? bølge kalt a? T? bølge.

Hver av disse endringene signalerer noe som skjer i hjertet. I tillegg til å se på hver del av EKG, måler leger også måle avstanden mellom dem. Dette inkluderer avstanden mellom starten på Q-delen av QRS-komplekset og T-bølgen.

Hvis avstanden mellom disse er konsekvent lengre enn forventet, kan de diagnostisere deg med LQTS.

LQTS gjelder fordi hjertet er avhengig av en jevn, stabil rytme og elektrisk aktivitet for å slå riktig. LQTS gjør det lettere for hjertet å slå ut av tiden. Når det skjer, pumpes oksygenrikt blod ikke til hjernen og kroppen.

Ikke alle med LQTS har symptomer, men de som kanskje merker:

• fladrende følelser i brystet
• støyende gasping når du sover
• passerer ut uten kjente grunner

Ifølge National Heart, Lung og Blood Institute, opplever en av hver 10 personer med LQTS plutselig død eller plutselig hjertedød som det første tegn på uorden.

Derfor er det så viktig å regelmessig følge opp med en lege hvis du har en familiehistorie til LQTS eller et uregelmessig hjerterytme.

Hva forårsaker LQTS?

LQTS kan enten være arvet eller ervervet, noe som betyr at noe utover genetikk forårsaker det.

Syv typer arvelige LQTS finnes. De er nummerert LQTS 1, LQTS 2, og så videre. Forskere har identifisert mer enn 15 forskjellige typer genetiske mutasjoner som kan føre til LQTS.

Ervervet LQTS kan skyldes å ta visse medisiner, inkludert:

• antiarytmika
• antibiotika
• antihistaminer
• antipsykotika
• kolesterolsenkende medisiner
• diabetes medisiner
• diuretika

Noen mennesker kan ha uvitende arvet tilstanden, men vet ikke at de har det før de begynner å ta medisiner som forverrer det.

Hvis du tar noen av disse legemidlene over en lengre periode, kan legen din regelmessig overvåke hjerterytmen din på en EKG for å se etter noe uvanlig.

Flere andre ting kan forårsake LQTS, spesielt de som forårsaker tap av kalium eller natrium fra blodet ditt, for eksempel:

• alvorlig diaré eller oppkast
• anoreksia
• bulimi
• underernæring
• hypertyreose

Hva er risikofaktorene for LQTS?

Å ha en familiehistorie av LQTS er en stor risikofaktor for tilstanden. Men dette kan være vanskelig å vite, siden det ikke alltid forårsaker symptomer.

I stedet kan noen bare vite at et familiemedlem døde uventet eller druknet, noe som kan skje hvis noen passerer mens du svømmer.

Andre risikofaktorer inkluderer:

• tar medisiner kjent for å forlenge QT-intervallet
• blir født med full eller delvis døvhet
• har alvorlig diaré eller oppkast
• ha en historie med medisinske tilstander som anorexia nervosa, bulimi eller noen skjoldbrusk lidelser

Kvinner er mer sannsynlig enn menn har LQTS.

Hva er behandlingen for LQTS?

Det er ingen kur for LQTS. I stedet innebærer behandling vanligvis å redusere risikoen for å utvikle hjertearytmi ved å:

• tar medisiner kalt betablokkere for å redusere for hurtige hjerterytmer
• Unngå medisiner som er kjent for å forlenge QT-intervallet
• tar natriumkanalblokkere hvis du har LQTS 3

Hvis du opplever svimmelhet eller andre tegn på unormal hjerterytme, kan legen din anbefale mer invasiv behandling, for eksempel implantering av en pacemaker eller implanterbar cardioverter defibrillator. Disse enhetene gjenkjenner og korrigerer unormale hjerterytmer.

Noen ganger vil en lege anbefale en ablation eller kirurgi for å reparere de elektriske nerver som feilaktig overfører rytmer.

Hvordan kan jeg redusere risikoen for hjertestans?

Hvis du har LQTS, er det noen ting du kan gjøre for å unngå plutselig hjertestans.

Disse inkluderer:

• Redusere stress og angst når det er mulig. Vurder å gi yoga eller meditasjon en sjanse.
• Unngå anstrengende trening og noen typer sport, for eksempel svømming. Svømming, spesielt i kaldt vann, er en kjent utløser for LQTS komplikasjoner.
• Spiser mer kaliumrik mat.
• Unngå høye lyder som er kjent for å utløse LQTS 2 (hvis du har denne typen), som for eksempel en høy alarmklokke eller telefonring.
• Fortell nære venner og familie om din tilstand og hva du skal se etter, for eksempel besvimelse eller pusteproblemer.

Hvordan påvirker LQTS forventet levealder?

Ifølge National Heart, Lung og Blood Institute, har omtrent 1 av 7000 mennesker LQTS. Det er mulig flere mennesker kan få det og bare ikke er diagnostisert. Dette gjør det vanskelig å vite nøyaktig hvordan LQTS påvirker andres levetid.

Men folk som ikke har hatt svimmelhet eller hjertearytmiehendelser etter fylte 40, har vanligvis lav risiko for alvorlige komplikasjoner, ifølge Sudden Arrhythmia Death Syndromes Foundation.

Jo flere episoder en person har, desto mer er de i fare for en livstruende arytmi.

Hvis du har noen familiehistorie av denne tilstanden eller uforklarlige plutselige dødsfall, gjør en avtale med en lege for å få EKG gjort. Dette vil bidra til å identifisere noe uvanlig om hjertets rytme.