Interstitial lungesykdom

Oversikt

Interstitial lungesykdom inneholder mer enn 200 forskjellige forhold som forårsaker betennelse og arrdannelse rundt de ballonglignende luftsakkene i lungene, kalt alveolene. Oksygen beveger seg gjennom alveolene inn i blodet ditt. Når de er arde, kan disse sakene ikke utvide så mye. Som et resultat, kommer mindre oksygen inn i blodet ditt.

Andre deler av lungene dine kan også påvirkes, for eksempel luftveiene, lungebekreftene og blodkarene.

Forventet levetid og prognose

Interstitial lungesykdom kan variere fra person til person og avhengig av hva som forårsaket det. Noen ganger går det sakte. I andre tilfeller forverres det raskt. Dine symptomer kan variere fra mild til alvorlig.

Noen interstitiale lungesykdommer har en bedre prognose enn andre. En av de vanligste typene, kalt idiopatisk lungefibrose, kan ha begrenset utsikt. Gjennomsnittlig overlevelse for personer med denne typen er for tiden 3 til 5 år. Det kan være lengre med visse medisiner og avhengig av kurset. Folk med andre typer interstitial lungesykdom, som sarkoidose, kan leve mye lenger.

Mens å få en lungetransplantasjon kan forbedre overlevelsen, vil fremtidige medisiner trolig gi de beste løsningene for de fleste.

typer

Interstitial lungesykdom kommer i mer enn 200 forskjellige typer. Noen av disse inkluderer:

• asbestose: betennelse og arrdannelse i lungene forårsaket av å puste inn asbestfibre
• bronkiolitt obliterans: en tilstand som forårsaker blokkeringer i lungens minste luftveier, kalt bronkioler
• kullarbeiderens pneumokoniose: en lungesykdom forårsaket av eksponering for kullstøv (også kalt svart lungesykdom)
• kronisk silikose: en lungesykdom forårsaket av å puste inn mineralsk silika
• bindevevrelatert lungefibrose: en lungesykdom som påvirker noen mennesker med bindevevssykdommer som sklerodermi eller Sj? gren syndrom
• desquamative interstitial pneumonitt: en tilstand som forårsaker lungebetennelse og det er vanlig hos personer som røyker
• familiær lungefibrose: en opphopning av arrvæv i lungene som påvirker to eller flere medlemmer av samme familie
• Overfølsomhet pneumonitt: betennelse i alveolene forårsaket av å puste inn allergiske stoffer eller andre irriterende stoffer
• idiopatisk lungefibrose: en sykdom med ukjent årsak der arrvev utvikler seg gjennom lungevevvet
• sarkoidose: en sykdom som fører til at små klumper av inflammatoriske celler dannes i organer som lungene og lymfekjertlene

Symptomer på interstitial lungesykdom

Når du har interstitial lungesykdom, kan du ikke få nok oksygen i blodet ditt. Som et resultat, føler du kort pust, spesielt når du trener eller klatrer trapper. Til slutt kan det være vanskelig å puste, selv i ro.

En tørr hoste er et annet symptom. Symptomer blir ofte verre over tid.

Se legen din dersom du har problemer med å puste. Etter en diagnose kan du starte behandlinger for å håndtere betennelse og arrdannelse.

Årsaker til interstitial lungesykdom

Mange ganger kan legene ikke finne årsaken til interstitial lungesykdom. I disse tilfellene kalles tilstanden idiopatisk interstitial lungesykdom.

Andre årsaker til interstitial lungesykdom inkluderer medisinske forhold, bruk av noen stoffer, eller eksponering for giftige stoffer som skader lungene. Disse årsakene til interstitial lungesykdom faller inn i tre hovedkategorier:

Autoimmune sykdommer

Kroppens immunsystem angriper og skader lungene og andre organer under disse forholdene:

• dermatomyositt: en betennelsessykdom som forårsaker muskel svakhet og hudutslett
• lupus: en tilstand der immunsystemet angriper mange typer vev, inkludert hud, ledd og andre organer
• blandet bindevevssykdom: en tilstand som har symptomer på flere bindevevssykdommer, inkludert polymyositis, lupus og sklerodermi
• polymyositt: en tilstand som forårsaker betennelse i musklene
• vaskulitt: betennelse og skade på blodkar i kroppen
• leddgikt: en sykdom der immunsystemet angriper leddene, lungene og andre organer
• sklerodermi: en gruppe sykdommer som gjør at huden og bindevevet blir tykkere og strammere
• Sj? Gren syndrom: en tilstand som forårsaker leddsmerter, tørre øyne og tørr munn

Eksponering for giftige stoffer

Eksponering for følgende stoffer på arbeidsplassen eller i miljøet kan også forårsake lungesmerter:

• animalske proteiner, som fra fugler
• asbestfibre
• kullstøv
• kornstøv
• form
• silisiumstøv
• tobakksrøyk

Medisin og narkotika

Hos mennesker som er følsomme, kan alle disse stoffene skade lungene:

• antibiotika som nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) og sulfasalazin (Azulfidin)
• antiinflammatoriske midler som aspirin, etanercept (Enbrel) og infliximab (Remicade)
• kjemoterapi legemidler som azathioprine (Imuran), bleomycin, cyklofosfamid, metotrexat (Trexall) og vinblastin
• hjerte medisiner som amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• stoffer som heroin og dets behandling, metadon

Behandlingsalternativer

Behandlinger kan ikke reversere lungeskader, men de kan redusere sykdomsprogresjonen og hjelpe deg å puste lettere. Hvis eksponering for giftig materiale eller stoff forårsaket interstitial lungesykdom, unngå stoffet.

Legen din kan foreskrive noen forskjellige typer behandlinger for å håndtere interstitial lungesykdom:

• Ytterligere oksygen anbefales for tiden i de internasjonale retningslinjene for behandling, selv om ingen studier har bevist sin fordel.Individer rapporterer å føle seg mindre åndedræt med bruken.
• Lungrehabilitering kan bidra til å forbedre aktivitetsnivået og treningsevnen.
• Antiinflammatoriske legemidler, som steroid prednison, kan redusere hevelse i lungene.
• Immunundertrykkende stoffer, som azathioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) og mykofenolatmofetil (CellCept), kan bidra til å stoppe immunsystemet angrep som skader lungene.
• Antifibrotiske legemidler som pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ovef) kan forhindre ytterligere arrdannelse i lungene. Disse stoffene er begge godkjent av U.S. Food and Drug Administration for behandling av idiopatisk lungefibrose.

Hvis tilstanden din er alvorlig og andre behandlinger ikke hjelper, er det siste anlegget å ha en lungetransplantasjon. Imidlertid er en transplantasjon ikke en kur. Denne operasjonen anbefales vanligvis hvis du er yngre enn 65 år, men i noen tilfeller kan du bli eldre. Du kan ikke ha andre store helsemessige forhold, som kreft, HIV, hepatitt B eller C, eller hjerte-, nyre- eller leversvikt.

Tips

Mens du er under behandling, er det noen ting du kan gjøre for å holde deg frisk:

• Slutt å røyke. Røyking kan skade lungene enda mer.
• Spis et godt balansert kosthold. Å få nok næringsstoffer og kalorier er viktig, spesielt fordi denne sykdommen kan få deg til å gå ned i vekt.
• Trening. Ved hjelp av oksygen kan du holde deg aktiv.
• Få vaksiner for lungebetennelse, kikhoste og influensa. Disse infeksjonene kan forverre lungesymptomer.

Outlook

Lær i lungene kan ikke reverseres. Likevel kan behandlinger redusere lungeskader og hjelpe deg å puste lettere. Lungtransplantasjon er fortsatt et alternativ for de som ikke svarer på annen medisinsk behandling.