Hva er hypokalemisk periodisk lammelse og hvordan behandles det?

Hvor vanlig er hyperkalemisk periodisk lammelse?

Hypokalemisk periodisk lammelse (hypoPP eller hypoKPP) er en sjelden uorden hvor en person opplever episoder med smertefri muskel svakhet og ofte lammelse. Det er den vanligste av flere genetiske lidelser som forårsaker periodisk lammelse.

Denne formen for lammelse er forbundet med lave kaliumnivåer. Omtrent 1 av 100 000 mennesker har hypoPP, og det er tre til fire ganger mer vanlig hos menn.

Er det forskjellige typer hypokalemisk periodisk lammelse?

Det finnes to typer hypoPP:

• paralytisk: Dette skjemaet er mest vanlig. I den paralytiske formen oppleves intermitterende, midlertidige episoder av muskel svakhet eller lammelse.
• myopati: Dette skjemaet er preget av permanent muskel svakhet, tretthet og smerte. Mer enn 74 prosent av de eldre med hypoPP opplever myopati. Et av de første symptomene på myopati er svakhet eller lammelse av beina, forårsaket av trening.

Hva er symptomene?

Folk opplever vanligvis sitt første angrep mellom 10 og 14 år. Angrep skjer tilfeldig, men utløses ofte av faktorer som mat eller mosjon. Det er veldig vanlig å oppleve et angrep etter å ha sovnet.

Angrepene varierer i sværhet fra mild muskel svakhet til betydelig lammelse. De kan vare hvor som helst fra flere timer til flere dager. Hyppigheten av angrep varierer også fra person til person. Noen mennesker opplever dem daglig, mens andre opplever dem et par ganger i året.

Som en person aldre, kan de oppleve færre episoder av lammelse. I stedet har de det som kalles abortive angrep. Dette refererer til generell muskel svakhet som varer lengre perioder.

Vanlige symptomer inkluderer:

• hjertebank
• svak eller kramper muskler, oftest i armer, ben, skuldre og hofter
• lammelse

Hva forårsaker hypokalemisk periodisk lammelse?

HypoPP-angrep er forårsaket av at du ikke har nok kalium i kroppen din. Som kaliumioner oppløses i kroppen din, henter de en positiv elektrisk ladning. Denne avgiften gjør at de kan føre strøm og sende signaler gjennom hele kroppen din. Kaliumioner utfører mange oppgaver i kroppen din, for eksempel overføring av nerveimpulser.

En av de viktigste funksjonene av kalium er å hjelpe musklene dine å få kontrakt. Dine muskler jobber ved å skifte mellom kontrakt og avslappende. Dette er hva som driver alle musklene i kroppen din.

Ioner pumpes inn og ut av celler med ionpumper i cellemembranene. De reiser i kroppen din gjennom tunnellignende proteinkanaler.

Folk som har hypoPP har mutasjoner i sine gener som forandrer måten disse proteinkanalene fungerer på. Som et resultat, har de ikke nok av kaliumet som trengs for at musklene skal trekke seg sammen. Dette er det som forårsaker muskel svakhet og lammelse.

Tilstanden er en autosomal lidelse. Dette betyr at det kan sendes ned gjennom familier. Hvis en forelder har genet som forårsaker hypoPP, vil barna utvikle hypoPP.

Noen mennesker har imidlertid hypoPP uten kjente familiehistorier av sykdommen.

Hva utløser et angrep?

Selv om episodiske utløsere varierer for hver person, blir ofte lammelsesperioder hentet av:

• sukkerholdige eller stivelsesholdige matvarer
• salt mat
• går for lenge mellom måltider
• spise et veldig stort måltid
• sove
• høye nivåer av fysisk anstrengelse
• temperatur ekstremer
• sterke følelser
• visse medisiner, for eksempel anestesi

Hvordan diagnostiseres hypokalemisk periodisk lammelse?

HypoPP er ofte vanskelig å diagnostisere. Det er ingen tester for uorden, og symptomene er ikke tydelige med mindre du blir observert under et angrep.

Hvis du opplever symptomer som er karakteristiske for hypoPP, kontakt legen din. Legen din vil be deg om å:

• Beskriv dine symptomer.
• Forklar hvilken tid på dagen du har symptomer.
• Beskriv hva du gjorde rett før arrangementet.

Hvis du har en familiehistorie for hypoPP, må du forsikre deg med legen din. Dette kan hjelpe dem med å evaluere symptomene dine og gjøre en diagnose.

Hvis du opplever et angrep under avtale, kan legen din:

• test blodet ditt for å bestemme kaliumnivået
• undersøke deg for å se om det er en nedgang i muskelrefleksene dine
• Bestill et elektrokardiogram hvis du har uregelmessig hjerteslag eller relaterte hjertesymptomer

Hypokalemisk periodisk lammelsebehandling

Behandlingen består av diettendringer og unngår ting som utløser angrepene dine. Legen din kan også ønske å behandle deg med medisiner.

Behandling innebærer å unngå dine kjente utløsere. For eksempel, hvis salte matvarer vanligvis fører til et angrep, kan det begrense eller fjerne disse fra kostholdet ditt.

Snakk med legen din om dine kjente utløsere. De kan hjelpe deg med å utarbeide en forvaltningsplan.

Legen din kan også foreskrive følgende:

• Karbonanhydraseinhibitorer: Disse medisinene øker strømmen av kalium. Vanlige alternativer inkluderer diklorfenamid (Keveyis) og acetazolamid (Diamox).
• Kaliumtilskudd: Orale kaliumtilskudd kan gis for å stoppe et angrep som pågår. Legen din vil gi deg råd om riktig dosering.

Når skal du se legen din

Selv om det er sjeldent, kan enkelte mennesker oppleve mer alvorlige angrep som krever øyeblikkelig legehjelp.

Symptomer som garanterer en tur til beredskapsrommet inkluderer:

• uregelmessig hjerterytme, kalt arytmi
• pusteproblemer
• problemer med å svelge eller snakke
• bevissthetstap

Outlook

HypoPP er sjelden livstruende. Kosthold og livsstilsendringer for å unngå kjente utløsere kan bidra til å redusere antall angrep. Noen finner at forstyrrelsen styres godt av en kombinasjon av disse trinnene og foreskrevet medisinering. Snakk med legen din om dine valg.De kan bidra til å utarbeide den beste behandlingen.

Kan hypokalemiske periodiske lammelsesangrep forebygges?

Selv om hypoPP ikke kan forhindres, kan du ta skritt for å redusere hvor ofte du opplever en episode og bidra til å redusere alvorlighetsgraden.

Du burde

• Lær hva utløserne dine er, slik at du kan unngå dem i fremtiden.
• Oppretthold et konsistent aktivitetsnivå fra dag til dag.
• Spis et lite karbohydrat diett.
• Unngå alkohol.
• Begrens saltinntaket.