Hva er Ewing sarkom?

Er dette vanlig?

Ewing sarkom er en sjelden kreftformet svulst i bein eller bløtvev. Det skjer hovedsakelig hos unge mennesker.

Samlet sett påvirker det 1 av hver 1 million amerikanere. Men for ungdom i alderen 10 til 19 år, hopper dette til ca 10 tilfeller per 1 million amerikanere i denne aldersgruppen.

Dette betyr at rundt 200 tilfeller blir diagnostisert i USA hvert år.

Sarkom er oppkalt etter den amerikanske legen James Ewing, som først beskrev svulsten i 1921. Det er ikke klart hva som forårsaker Ewing, så det er ingen kjente metoder for forebygging. Tilstanden er behandlingsbar, og hvis den blir tatt tidlig, er full utvinning mulig.

Fortsett å lese for å lære mer.

Hva er tegn eller symptomer på Ewing sarkom?

Det vanligste symptomet på Ewing sarkom er smerte eller hevelse i svulstområdet.

Noen mennesker kan utvikle en synlig klump på overflaten av huden deres. Det berørte området kan også være varmt til berøring.

Andre symptomer inkluderer:

• tap av Appetit
• feber
• vekttap
• utmattelse
• generell uvel følelse (ubehag)
• et bein som bryter uten en kjent grunn
• anemi

Tumorer dannes vanligvis i armer, ben, bekken eller bryst. Det kan være symptomer som er spesifikke for plasseringen av svulsten. For eksempel kan du oppleve kortpustethet hvis svulsten befinner seg i brystet.

Hva forårsaker Ewing sarkom?

Den eksakte årsaken til Ewing sarkom er ikke klar. Det er ikke arvet, men det kan være relatert til ikke-arvelige endringer i bestemte gener som skjer i løpet av en persons levetid. Når kromosomer 11 og 12 utveksler genetisk materiale, aktiverer det en overgrodd av celler. Dette kan føre til utvikling av Ewing sarkom.

Forskning for å bestemme den spesielle typen celle hvor Ewing sarkom oppstår, er pågående.

Hvem er i fare for Ewing sarkom?

Selv om Ewing sarkom kan utvikle seg i alle aldre, er mer enn 50 prosent av personer med tilstanden diagnostisert i ungdomsårene. Medianalderen til de berørte er 15.

I USA er Ewing sarkom ni ganger mer sannsynlig å utvikle seg i hvite kvinner enn i afroamerikanere. Det amerikanske kreftforeningen rapporterer at kreft sjelden påvirker andre rasegrupper.

Menn kan også være mer sannsynlig å utvikle tilstanden. I en studie av 1 426 personer som ble rammet av Ewing, var 59 prosent mannlige og 41 prosent kvinner.

Hvordan diagnostiseres Ewing sarkom?

Hvis du eller barnet ditt opplever symptomer, se legen din. I omtrent 25 prosent av tilfellene har sykdommen allerede spredt seg eller metastasert ved diagnostiseringstidspunktet. Jo raskere en diagnose er gjort, jo mer effektiv behandling kan være.

Legen din vil bruke en kombinasjon av følgende diagnostiske tester.

Imaging tester

Dette kan inkludere ett eller flere av følgende:

• Røntgenbilder for å bilde dine bein og identifisere tilstedeværelsen av en svulst
• MR-skanning til bilde mykt vev, organer, muskler og andre strukturer og viser detaljer om en svulst eller andre abnormiteter
• CT-skanning til bildesnitt av bein og vev
• EOS-bildebehandling for å vise samspillet mellom ledd og muskler mens du står
• Beinskanning av hele kroppen din for å vise om en svulst har metastasert
• PET-skanning for å vise om unormale områder som er sett i andre skanninger er svulster

biopsier

Når en svulst har blitt avbildet, kan legen bestille en biopsi for å se på et stykke av svulsten under et mikroskop for spesifikk identifisering.

Hvis svulsten er liten, kan kirurgen fjerne hele saken som en del av biopsien. Dette kalles en excisional biopsi, og det er gjort under generell anestesi.

Hvis svulsten er større, kan kirurgen kutte bort et stykke av det. Dette kan gjøres ved å skjære gjennom huden din for å fjerne et stykke av svulsten. Eller din kirurg kan sette inn en stor, hul nål i huden din for å fjerne et stykke av svulsten. Disse kalles incisional biopsier og gjøres vanligvis under generell anestesi.

Din kirurg kan også sette inn en nål i beinet for å ta ut en prøve av væske og celler for å se om kreften har spredt seg i beinmarg.

Når svulstvevet er fjernet, er det flere tester som hjelper til med å identifisere en Ewing sarkom. Blodprøver kan også bidra med nyttig informasjon til behandling.

Typer Ewing sarkom

Ewing sarkom er kategorisert etter om kreften har spredt seg fra bein eller bløtvev der den startet. Det er tre typer:

• Lokalisert Ewing sarkom: Kreften har ikke spredt seg til andre områder av kroppen.
• Metastatisk Ewing sarkom: Kreften har spredt seg til lungene eller andre steder i kroppen.
• Tilbakevendende Ewing sarkom: Kreften reagerer ikke på behandling eller avkastning etter en vellykket behandling. Det oppstår oftest i lungene.

Hvordan behandles Ewing sarkom?

Behandling av Ewing sarkom er avhengig av hvor svulsten kommer fra, størrelsen på svulsten, og om kreften har spredt seg.

Vanligvis innebærer behandling en eller flere tilnærminger, inkludert:

• kjemoterapi
• strålebehandling
• kirurgi
• målrettet protonbehandling
• høy dose kjemoterapi kombinert med stamcelletransplantasjon

Behandlingsalternativer for lokalisert Ewing sarkom

Den vanlige tilnærmingen til kreft som ikke har spredt seg er en kombinasjon av:

• kirurgi for å fjerne svulsten
• stråling til svulstområdet for å drepe eventuelle gjenværende kreftceller
• kjemoterapi for å drepe mulige kreftceller som har spredt seg, eller mikrometastasjoner

Forskere i en studie i 2004 fant at kombinasjonsterapi som dette var vellykket. De oppdaget at behandlingen resulterte i en overlevelse på 5 år på ca. 89 prosent og en overlevelse på 8 år på om lag 82 prosent.

Avhengig av tumorstedet, kan ytterligere behandling være nødvendig etter operasjonen for å erstatte eller gjenopprette lemmerfunksjonen.

Behandlingsalternativer for metastasert og tilbakevendende Ewing sarkom

Behandling for Ewing sarkom som har metastasert fra det opprinnelige stedet, ligner på den lokaliserte sykdommen, men med en mye lavere suksessrate. Forskere i en studie fra 2010 rapporterte at 5 års overlevelsesrate etter behandling for metastasert Ewing sarkom var rundt 70 prosent.

Det er ingen standardbehandling for tilbakevendende Ewing sarkom. Behandlingsalternativene varierer avhengig av hvor kreften returnerte og hva den tidligere behandlingen var.

Mange kliniske studier og studier pågår for å forbedre behandlingen for metastasert og gjentatt Ewing sarkom. Disse inkluderer:

• stamcelletransplantasjoner
• immunterapi
• målrettet terapi med monoklonale antistoffer
• nye stoffkombinasjoner

Hva er utsikterna for folk med Ewing sarkom?

Etter hvert som nye behandlinger utvikler seg, fortsetter utsikten for mennesker som er rammet av Ewing sarkom, å bli bedre. Legen din er din beste ressurs for informasjon om ditt individuelle utsikter og forventet levealder.

Det amerikanske kreftforeningen rapporterer at 5-års overlevelse for personer som har lokaliserte svulster, er om lag 70 prosent.

For de med metastaserte svulster er 5-års overlevelsesrate 15 til 30 prosent. Utsiktene dine kan være gunstigere hvis kreft ikke har spredt seg til andre organer enn lungene.

5-års overlevelse for personer med tilbakevendende Ewing sarkom er 10 til 15 prosent.

Det er mange faktorer som kan påvirke dine individuelle utsikter, inkludert:

• alder når diagnostisert
• tumorstørrelse
• tumor plassering
• hvor godt svulsten din reagerer på kjemoterapi
• blod kolesterol nivåer
• tidligere behandling for en annen kreft
• kjønn

Du kan forvente å bli overvåket under og etter behandlingen. Legen din vil regelmessig retest for å avgjøre om kreften har spredt seg.

Personer som har Ewing sarkom kan ha høyere risiko for å utvikle en annen type kreft. Det amerikanske kreftforeningen bemerker at etter hvert som flere unge mennesker med Ewing sarkom overlever til voksen alder, kan de langsiktige effektene av kreftbehandlingen bli tydelige. Forskning på dette området pågår.