ependymoma

Oversikt

Hjernen og ryggmargen har mellomrom som inneholder cerebrospinalvæske. Det er en væske som bidrar til å beskytte hjernen og ryggmargen mot skade og fra infeksjon fra giftstoffer. Disse mellomrom kalles ventrikler når de befinner seg i hjernen og ryggmargen. En ependymoma er en sjelden svulst som dannes fra celler i foringen av disse mellomrom.

Avhengig av plassering og aggressivitet, vil et ependymoma bli klassifisert som en av tre hovedtyper:

• Classic. Disse er ganske veldefinerte svulster som vanligvis forekommer i den nedre delen av hjernen som inneholder cerebellum og hjernestammen. De kan også vises i ryggmargen eller i hjernebarken, den øvre delen av hjernen.
• Anaplastisk. Disse har en tendens til å være raskt voksende svulster og viser ofte et dårlig utfall. De har også en tendens til å utvikle seg i hjernen som inneholder cerebellum og hjernestammen. Denne delen av hjernen kalles bakre fossa.
• Myxopapillær ependymoma. Disse svulstene er vanligere hos voksne enn hos barn. De er vanligvis begrenset til ryggraden.

Årsaker og risikofaktorer

Ependymomer er sjeldne, med bare om lag 200 nye tilfeller rapportert hos voksne og barn i USA hvert år. Tumorene er mye vanligere hos barn enn hos voksne, med de fleste svulster som forekommer hos spedbarn og småbarn.

Som med de fleste hjernesvulster er det ingen kjente årsaker til ependymomas. Forskere har bemerket at ependymomas har en tendens til å klare seg i familier, så det kan være en arvelig risiko. Spinal ependymomer er også vanligere hos mennesker med neurofibromatose type 2 (NF2), en tilstand der ikke-kreftfulle tumorer vokser i nervesystemet.

symptomer

Et av de viktigste symptomene på ependymomas er trykk i hjernen, noe som forårsaker hodepine. Ofte føler du disse hodepine når du først våkner om morgenen. Barn med ependymomas kan også oppleve hydrocephalus, en opphopning av væske i hjernen. Dette kan føre til økt hodestørrelse hos spedbarn.

Andre symptomer på ependymomas er:

• kvalme og oppkast (hyppigere om morgenen)
• lav energi
• irritabilitet
• vanskeligheter med å gå (et ependymoma kan føre til at øynene krysser, påvirker balansen)

Omtrent 90 prosent av ependymomas hos barn ligger i hjernen. De fleste ependymomer hos voksne er i ryggraden. Spinal svulster kan forårsake ryggsmerter og ømhet og prikker i bena.

Diagnose

Diagnostisering av ependymoma kan kreve flere tester. Legen din vil begynne med å se på dine symptomer og medisinsk historie. Du vil få en fysisk undersøkelse som bør omfatte en test av reflekser, koordinering, øye- og ansiktsbevegelse og muskelstyrke.

Andre tester inkluderer:

• Magnetic resonance imaging (MR). Dette er en noninvasive screening som bruker et magnetfelt og radiofrekvenser for å lage bilder av hjernen eller et hvilket som helst organ som blir screenet. Ingen stråling er involvert.
• Beregnet tomografi (CT) skanning. Dette er en spesiell type røntgen som produserer tverrsnittsbilder av hjernen. Disse? Skiver? er mer detaljert enn standard røntgenstråler.
• Biopsi. Dette er en invasiv test. Når legen lokaliserer svulsten, fjerner de en liten del av vevet kirurgisk eller med en nål, avhengig av svulstens plassering. Vevet studeres i et laboratorium for å avgjøre om det er kreft.
• Lumbal punktering. Også kjent som en spinalkran, er denne prosedyren også en invasiv. Legen din vil bruke en nål til å trekke ut en prøve av spinalvæske for å se om kreftceller beveger seg gjennom nervesystemet.

Behandling

Det første alternativet for behandling av ependymoma er nevrokirurgi. Målet er å fjerne så mye av svulsten som mulig. Noen ganger kan plasseringen av svulsten gjøre det umulig.

Hvis hydrocephalus er tilstede, kan kirurgen implantere en shunt i hjernen for å drenere overflødig cerebrospinalvæske. En shunt er et rør som bærer væsken fra hjernen. I de fleste tilfeller blir væsken dirigert til magen, der den absorberes uskadelig i kroppen.

Legen kan bruke strålebehandling for å bidra til å krympe svulsten hvis kirurgi ikke kunne fjerne det i sin helhet. Sterkt målrettede strålebjelker kan nå svulsten uten å skade vevet rundt seg. Personen kan ta kjemoterapi medisiner før kirurgi for å bidra til å krympe svulsten.

Hvis kreften har spredt, kan stråling eller kjemoterapi være det beste alternativet. Behandlingen vil delvis avhenge av alderen til personen med ependymoma. Andre faktorer inkluderer plasseringen av kreft og den generelle helsen til personen.

Gjenoppretting

Gjenoppretting fra kreftbehandling kan være en lang og utfordrende opplevelse.

Kjemoterapi kan etterlate en person som er svak og syk i magen. Neurokirurgi lider noen ganger folk verre for en stund enn de gjorde før operasjonen. Det er ikke uvanlig å føle seg trøtt, forvirret, svak og svimmel.

Hvis operasjonen var en suksess, bør disse følelsene imidlertid redusere seg over tid.

Outlook

Hvis svulsten kan fjernes helt, er det om en 65 prosent kurringsrate. Nye ependymomer kan imidlertid utvikle seg senere. Tilbakevendende ependymomer kan være vanskelig å behandle. Noen med myxopapillær ependymoma har en tendens til å ha en bedre prognose enn noen med en klassisk eller anaplastisk type ependymoma. Voksne har en tendens til å ha en bedre prognose enn barn.

Imidlertid, med god behandling, over 82 prosent av de som har et ependymom, overlever minst fem år. Det er også igangværende kliniske studier som tester nye behandlinger og ser på hvordan langsiktige effekter av behandlinger kan minimeres.