Diffus stort B-celle lymfom

Oversikt

Diffus stort B-celle lymfom (DLBCL) er en type blodkreft. Lymfomer er den vanligste typen blodkreft. Det finnes to typer lymfom: Hodgkin's og non-Hodgkin's. Diffus stort B-celle lymfom er et ikke-Hodgkin lymfom (NHL). Av over 60 typer NHL er diffust stort B-celle lymfom det vanligste. DLBCL er den mest aggressive eller raskt voksende formen av NHL. Det kan føre til døden hvis den ikke behandles.

Alle lymfomer, inkludert DLBCL, påvirker organene i ditt lymfesystem. Lymfesystemet er det som gjør at kroppen din kan bekjempe infeksjoner. Organene som kan bli påvirket av lymfomer som DLBCL inkluderer følgende:

• beinmarg
• thymus
• milt
• lymfeknuter

Følgende funksjoner er det som gjør en DLBCL forskjellig fra andre lymfomer:

• Det kommer fra unormale B-celler.
• Disse B-cellene er større enn normale B-celler.
• De unormale B-cellene er spredt i stedet for gruppert sammen.
• De unormale B-cellene vil ødelegge strukturen av lymfeknudepunktet.

Den viktigste typen DLBCL er den vanligste av alle DLBCL typer. Det er imidlertid noen mindre vanlige typer du kanskje vil være oppmerksom på. Disse mindre vanlige typer DLBCL er:

• sentralnervesystem lymfom
• T-celle / histiocyt-rik stort B-celle lymfom
• EBV-positiv DLBCL
• primær mediastinal (tymisk) stort B-celle lymfom
• intravaskulært stort B-celle lymfom
• ALK-positivt stort B-celle lymfom

Hva er symptomene?

Følgende er de primære symptomene du kan oppleve med DLBCL:

• forstørrede lymfeknuter
• nattesvette
• uvanlig vekttap
• tap av Appetit
• ekstrem tretthet eller tretthet
• feber
• ekstrem kløe

Du kan oppleve visse andre symptomer, avhengig av plasseringen av DLBCL. Disse ekstra symptomene kan omfatte:

• magesmerter, diaré, blod i avføring
• en hoste og kortpustethet

Hva er årsakene og risikofaktorene?

Et lymfom oppstår når lymfocytter begynner å vokse og dele, eller reprodusere, raskt og uten kontroll. Den raske veksten av lymfocytter vil få dem til å forstyrre andre nødvendige funksjoner i immunsystemet eller sentralnervesystemet. Hvis sykdommen blir ubehandlet, vil kroppen din ikke kunne bekjempe infeksjoner.

Følgende er noen mulige risikofaktorer for å utvikle DLBCL:

• Alder. Det påvirker vanligvis de som er middelaldrende eller eldre, med 64 som gjennomsnittlig alder.
• Etnisitet. Det er mer sannsynlig å påvirke kaukasiere.
• Kjønn. Menn har en litt høyere risiko enn kvinner.

Familiehistorikk påvirker ikke risikoen for å utvikle DLBCL fordi det ikke er en arvelig sykdom.

Prognose og overlevelse

To tredjedeler av personer med DLBCL som behandles, kan helbredes. Men hvis det blir ubehandlet, kan det føre til døden.

De fleste med DLBCL blir ikke diagnostisert til senere stadier. Dette skyldes at du kanskje ikke har utadvendte symptomer til senere. Etter diagnose vil legen din utføre tester for å bestemme scenen av lymfom. Disse testene kan inneholde noen av følgende:

• en kombinert PET- og CT-skanning, eller en CT-skanning på egenhånd
• blodprøver
• beinmarg biopsi

Staging forteller det medisinske teamet hvor langt svulstene har spredt seg gjennom ditt lymfesystem. Fasene for DLBCL er som følger:

• Trinn 1. Bare ett område eller område er berørt; Dette inkluderer lymfeknuter, lymfestrukturer eller ekstranodale steder.
• Fase 2. To eller flere lymfeknudeområder eller to eller flere lymfeknude strukturer er involvert. På dette stadiet er de involverte områdene på samme side av kroppen.
• Fase 3. De involverte lymfeknudeområdene og strukturer er på begge sider av kroppen.
• Fase 4. Andre organer i tillegg til lymfeknuter og lymfekonstruksjoner er involvert i hele kroppen din. Disse organene kan inkludere beinmarg, lever eller lunger.

Disse stadiene vil også bli ledsaget av enten en A eller B etter scenenummeret. Brevet A betyr at du ikke har de vanligste symptomene på feber, nattesvette eller vekttap. Brevet B betyr at du har disse symptomene.

I tillegg til staging og A eller B status, vil legen din også gi deg en IPI-poengsum. IPI står for International Prognostic Index. IPI-poengsummen varierer fra 1 til 5, og er basert på hvor mange faktorer du har som kan redusere overlevelsesraten din. Disse fem faktorene er:

• være over 60 år
• har et høyere enn normalt nivå av laktat dehydrogenase, et protein som er funnet i blodet ditt
• å være i dårlig helbred
• å ha sykdommen i trinn 3 eller 4
• involvering av mer enn ett ekstranodal sykdomssted

Alle tre av disse diagnostiske kriteriene vil bli kombinert for å gi deg en prognose. De vil også hjelpe legen din til å bestemme de beste behandlingsalternativene for deg.

Hvordan behandles det?

Behandling av DLBCL bestemmes av flere faktorer. Den viktigste faktoren legen din vil bruke til å bestemme behandlingsalternativene er imidlertid om sykdommen din er lokalisert eller avansert. Lokalisert betyr at den ikke har spredt seg. Avansert er vanligvis når sykdommen har spredt seg til mer enn ett sted i kroppen din.

Behandlingene som ofte brukes på DLBCL er kjemoterapi, strålingsbehandlinger eller immunterapi. Legen din kan også foreskrive en kombinasjon av de tre behandlingene. Den vanligste kjemoterapibehandlingen er referert til som R-CHOP. R-CHOP står for en kombinasjon av kjemoterapi og immunterapi medisiner rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin og vincristin, sammen med prednison. R-CHOP gis gjennom en IV for fire av legemidlene, og prednison tas av munnen. R-CHOP administreres vanligvis hver tredje uke.

Kjemoterapi medisiner arbeider ved å bremse evnen til de raskt voksende kreftceller til å reprodusere.Immunoterapi-stoffer målretter grupper av kreftceller med antistoffer og arbeider for å ødelegge dem. Immunterapi-stoffet, rituximab, retter seg spesielt mot B-celler eller lymfocytter. Rituximab kan påvirke hjertet og kan ikke være et alternativ hvis du har visse hjerteforhold.

Behandling for lokalisert DLBCL vil vanligvis inneholde omtrent tre runder R-CHOP sammen med strålebehandling. Strålebehandling er en behandling der høy intensitet røntgenstråler er rettet mot svulstene.

Behandling for avansert DLBCL

Avansert DLBCL behandles med samme R-CHOP kombinasjon av kjemoterapi og immunterapi medisiner. Men avansert DLBCL krever flere runder av medisinene som administreres hver tredje uke. Avansert DLBCL vil vanligvis trenge seks til åtte runder av behandlingen. Legen din vil vanligvis ta en annen PET-skanning ved midtveis behandling for å sikre at den fungerer effektivt. Legen din kan inkludere ytterligere behandlingsrunder hvis sykdommen fortsatt er aktiv eller den returnerer.

Unge voksne eller barn med DLBCL har en høyere reoccurrence. Av denne grunn kan legen din anbefale en stamcelletransplantasjon for å unngå å komme tilbake. Denne behandlingen er utført etter at du er behandlet med R-CHOP-diett.

Hvordan er det diagnostisert?

DLBCL diagnostiseres ved å fjerne en del eller hele klumpen, hovent lymfeknute eller et område med unormaliteter og biopsi på vevet. Avhengig av ulike faktorer, inkludert plasseringen av det berørte området, kan denne prosedyren gjøres under generell eller lokalbedøvelse.

Legen din vil også intervjue deg for detaljer om dine medisinske problemer og symptomer og gi deg en fysisk eksamen. Etter bekreftelse fra biopsi, vil legen din utføre noen ekstra tester for å bestemme scenen for DLBCL.

Outlook

DLBCL regnes som en herdbar sykdom når den behandles så tidlig som mulig. Jo før du blir diagnostisert, jo bedre blir utsikten din. Behandlingene for DLBCL kan ha alvorlige bivirkninger. Husk å diskutere disse før du starter behandlingen.

Til tross for bivirkningene, er det viktig at du behandler DLBCL raskt og så tidlig som mulig. Å se legen din ved de første tegn på symptomer og bli behandlet er avgjørende. Hvis det blir ubehandlet, kan det være livstruende.