Cyanotisk medfødt hjertesykdom

Cyanotisk medfødt hjertesykdom

Cyanotisk medfødt hjertesykdom (CCHD) er en tilstand tilstede ved fødselen. CCHD forårsaker lave nivåer av oksygen i blodet. Et vanlig symptom er en blåaktig hue til huden, kalt cyanose.

Flere fødselsskader kan forårsake denne type hjertesykdom, inkludert:

problemer med hjerteventilene, som er klaffene i hjertet som sørger for at blodet strømmer gjennom i riktig retning
en avbrudd i aorta, som er den største arterien i kroppen
abnormiteter i de store blodårene som fører til eller fra hjertet

I mange tilfeller, hvis bare en feil er tilstede, er det ingen cyanose. Ofte er det mer enn en defekt i CCHD.

Legene bruker bildebehandlingstester for å bekrefte forekomsten av feil som fører til CCHD. Disse inkluderer brystrøntgenstråler og ekkokardiogrammer. Medisinering kan bidra til å lindre symptomer på cyanose. Til syvende og sist må de fleste spedbarn ha kirurgi for å rette opp feilene som forårsaker sykdommen. Suksessen til operasjonen avhenger av alvorlighetsgraden av defektene.

Risikofaktorer for cyanotisk medfødt hjertesykdom

I mange tilfeller vil et spedbarn bli født med denne sykdommen i forbindelse med en genetisk faktor. Et spedbarn er mer utsatt for CCHD når det er en familiehistorie av medfødte hjertesykdommer. Visse genetiske syndrom kan være ledsaget av defekter som forårsaker CCHD. Disse inkluderer:

Down syndrom
Turners syndrom
Marfan syndrom
Noonan syndrom

I noen tilfeller kan utvendige faktorer forårsake denne sykdommen. Hvis en gravid kvinne er utsatt for giftige kjemikalier eller visse legemidler, kan spedbarnet ha høyere risiko for å utvikle hjertefeil. Infeksjoner under graviditet er også en faktor. Dårlig kontrollert svangerskapsdiabetes kan også føre til en høyere risiko for at barnet utvikler CCHD.

Defekter som forårsaker cyanotisk medfødt hjertesykdom

Mange fysiske feil i hjertet kan forårsake CCHD. Noen spedbarn kan bli født med flere feil. Vanlige årsaker kan inkludere:

Tetralogy of Fallot (TOF)

TOF er den vanligste årsaken til CCHD. Det er en kombinasjon av fire forskjellige feil. TOF inkluderer:

et hull mellom høyre og venstre ventrikler i hjertet
en smal lungeventil
en fortykkelse av høyre ventrikels muskler
en feilplassert aortaklaff

Manglene fører til at blod med og uten oksygen blir blandet sammen og pumpet gjennom hele kroppen.

Gjennomføring av de store arteriene (TGA)

Hos spedbarn med TGA har lunge- og aortaklaffene byttet posisjoner med sine arterier. Dette resulterer i at blod med lavt oksygen blir pumpet ut til resten av kroppen gjennom aorta. Dette blodet skal faktisk gå til lungene gjennom lungearterien.

Tricuspid atresia

I denne typen defekt har tricuspid hjerteventilen utviklet seg unormalt eller mangler helt. Dette fører til forstyrrelse av blodets normale strømning. Et lavt oksygenblod pumpes ut til kroppen som et resultat.

Total anomaløs lungeventilkobling (TAPVC)

TAPVC oppstår når vener som bringer oksygenblod fra lungene til hjertet, er koblet til høyre atrium. Venene skal være koblet til venstre atrium. Denne feilen kan også bli ledsaget av en blokkering i disse årene mellom lungene og hjertet.

Symptomer på cyanotisk medfødt hjertesykdom

Det klassiske symptomet på CCHD er cyanose, eller den blå fargen på huden. Dette skjer ofte i lepper, tær eller fingre. Et annet vanlig symptom er problemer med å puste, spesielt etter fysisk aktivitet.

Noen barn opplever også magi under hvilke oksygenivåene er svært lave. Som et resultat blir de engstelige, viser blå hud og kan hyperventilere.

Andre symptomer på CCHD avhenger av den eksakte fysiske feilen:

Symptomer på TOF

lav fødselsvekt
cyanose
dårlig fôring
clubbed, eller avrundede, store fingre
forsinket vekst
rask pusting

Symptomer på TGA

rask hjerterytme
rask pusting
langsom vektøkning
tung svette

Symptomer på tricuspid atresi

cyanose
tretthet
kortpustethet
problemer med å mate
tung svette
langsom vekst
kroniske luftveisinfeksjoner

Symptomer på TAPVC uten blokkering

kortpustethet
kroniske luftveisinfeksjoner
langsom vekst

TAPVC med blokkering

cyanose
rask hjerterytme
rask pusting
pustevansker, blir svært alvorlig med tiden

Diagnostisering av cyanotisk medfødt hjertesykdom

Symptomer som cyanose, rask hjerterytme og unormale hjertelyder kan føre barnets lege til å mistenke at hjertesvikt er tilstede. Observasjonen av symptomer er ikke nok til å gjøre en diagnose, skjønt. For å forstå hvilke mangler som er tilstede, vil barnets lege bruke tester for å bekrefte en diagnose.

En røntgenstråle kan vise omrisset av hjertet og plasseringen av flere av arteriene og venene. For å få et annet bilde av hjertet, kan barnets lege bestille et ekkokardiogram. Dette er en ultralyd av hjertet. Denne testen gir mer informasjon enn et røntgenbilde.

En kardiell kateterisering er en mer invasiv test som ofte trengs for å undersøke hjerteets indre. Denne testen innebærer å flytte et lite rør, eller et kateter, inn i hjertet fra lysken eller armen.

Behandlinger for cyanotisk medfødt hjertesykdom

Behandling av CCHD kan eller ikke er nødvendig, avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer. I mange tilfeller er kirurgi for å korrigere de fysiske feilene i hjertet til slutt nødvendig.

Når defekten er veldig farlig, kan operasjonen bli utført umiddelbart etter fødselen. I andre tilfeller kan operasjonen forsinkes til barnet er eldre. Noen ganger er det nødvendig med mer enn en operasjon.

Hvis kirurgi er forsinket, kan et barn få medisiner for å behandle sykdommen. Medisiner kan hjelpe:

eliminere ekstra væsker fra kroppen
få hjertet til å pumpe bedre
Hold blodårene åpne
regulere unormale hjerterytmer

Utsikter for cyanotisk medfødt hjertesykdom

Utsiktene for barn med CCHD varierer basert på alvorlighetsgraden av de underliggende feilene. I milde tilfeller kan barnet leve en normal livsstil med minimal medisiner eller andre behandlinger.

Mer alvorlige tilfeller trenger kirurgi. Barnets lege vil jobbe med deg mot den beste behandlingen for barnet ditt. De kan diskutere barnets spesielle utsikter med deg og om det er behov for ytterligere prosedyrer.

tilstandsspesifikke kliniske