Amelogenesis Imperfecta

Hva er amelogenese imperfecta?

Amelogenesis imperfecta er en gruppe sjeldne genetiske forhold hvor det ytre laget av tennene (emalje) ikke utvikler seg riktig. Personer med amelogenese imperfecta vil ha små, gule eller brune tenner som er svært utsatt for skade og brudd.

Den eksakte forekomsten av amelogenese imperfecta er ikke kjent, men det er anslått å forekomme hos bare 1 av hver 14.000 mennesker i USA.

Bilder av amelogenesis imperfecta

Hva forårsaker amelogenese imperfecta?

Amelogenese imperfecta er forårsaket av mutasjoner i gener AMELX, ENAM, eller MMP20. Disse gener er ansvarlige for å gjøre proteinene nødvendige for normal dannelse av emalje. Emalje er det harde, mineralrike materialet som danner det beskyttende ytre laget av tennene dine. En mutasjon i et av disse genene kan forhindre at det blir riktig protein, noe som fører til tynn eller myk emalje.

De muterte gener kan overføres fra foreldre til sine barn, eller mutasjonen kan utvikle seg i mennesker uten slektshistorie av sykdommen.

Hva er symptomene på amelogenese imperfecta?

Det viktigste symptomet på amelogenese imperfecta er defekt emalje. Dette skjer i både baby tenner og voksne permanente tenner. Generelt inkluderer symptomene:

• mindre-enn-normale tenner
• gul eller brun misfarging av tennene
• tenner som er utsatt for skade og brudd
• sensitive tenner
• åpen bitt malokklusjon, en feiljustering der øvre og nedre tenner ikke kommer i kontakt med hverandre når munnen er lukket

Emaljens eksakte egenskaper er avhengig av typen amelogenese imperfecta:

Type I: Hypoplastisk

I dette skjemaet er det en feil i mengden emalj opprettet. Emaljen er med andre ord vanskelig, men det er ikke nok av det. Tennene er små og kan være hvite, gule eller brune, og emaljen er ganske tynn. Tennene har også groper og grover.

Type I representerer flertallet av alle tilfeller av amelogenese imperfecta.

Type II: Hypomaturering

Hypomaturering betyr at det er en defekt i den endelige veksten og modningen av emalje. Tennene er en kremaktig ugjennomsiktig til gul eller brun med følsomhet. Emaljen har en normal tykkelse, men den er for myk, slik at tennene virker flettet og kan bære vekk og bryte.

Hypomaturering representerer mellom 20 og 40 prosent av alle tilfeller av amelogenese imperfecta.

Type III: Hypokalifisert

I denne typen oppstår en defekt i de innledende stadier av emaljeformasjon. Emaljen kan ha en normal tykkelse, men den er for myk. Tennene kan være hvite, gule eller brune, og emaljen kan være grov. Tennene kan også være ekstremt følsomme for varme og kalde.

Dette er den minst vanlige typen amelogenese imperfecta, som representerer omtrent 7 prosent av alle tilfeller.

Amelogenesis imperfecta vs dentinogenesis imperfecta

Amelogenese imperfecta og dentinogenesis imperfecta er begge genetiske forstyrrelser i tannutvikling.

Dentinogenese imperfecta påvirker en annen del av tannen, dentin. Dette er en benlignende substans som utgjør mellomlaget av tennene dine. Dentinogenese imperfecta er forårsaket av mutasjoner i DSPP gen. Personer med dentinogenesis imperfecta har tenn som er gjennomsiktig og blågrå eller gulbrun i farge.

Under begge forhold er tennene svake og utsatt for brudd.

Hvordan diagnostiseres amelogenese imperfecta?

Amelogenesis imperfecta er vanligvis diagnostisert av en tannlege. De vil ta en familiehistorie og gjennomføre en muntlig eksamen for å vurdere emaljen. Tannlegen din vil ta røntgenstråler både i og utenfor munnen, men vanligvis kan diagnosen gjøres ved visuell undersøkelse.

En radiografisk eksamen kan hjelpe tannlegen din til å se kontrast mellom emaljen og dentin i tennene dine. Denne typen eksamen hjelper dem med å vurdere tettheten av tannemaljen din. Å vite tettheten kan hjelpe tannlegen din å finne ut hvilken type behandling du trenger.

Giver amelogenese imperfecta komplikasjoner?

Uten effektiv emalje er tennene utsatt for skade og brudd, samt tannkjøttsykdom (gingivitt eller periodontitt) og tannråte. Personer med tilstanden må trenge streng munnhygiene. De må besøke tannlegen oftere for rengjøring og evaluering. De fleste vil trenge omfattende tannbehandling, noe som ofte utgjør en betydelig økonomisk byrde for personen eller deres familie.

I tillegg, fordi tilstanden påvirker måten tennene ser på, kan noen få følelsesmessige eller sosiale problemer, inkludert depresjon og lavt selvtillit. Spesielt tenåringer kan bli trukket på grunn av presset til å passe inn blant sine jevnaldrende.

Hvordan behandles amelogenese imperfecta?

For øyeblikket er det ingen standardbehandling for amelogenese imperfecta. Behandlingen avhenger av tilstanden og alvorlighetsgraden av tilstanden. Tannlegen din må også ta hensyn til alderen din, den generelle tilstanden til tennene dine og behandlingene du har råd til.

Noen eksempler på behandlingsmuligheter inkluderer:

bonding

I tannbinding, høy tetthet, er moderne plast kalt komposittharpikser eller porselenfineer festet til tennene for å fylle hull. Forbindelsesprosedyrer brukes ofte for personer med hypoplastisk amelogenese imperfecta fordi tennene deres vanligvis er harde nok til å holde fast på bindingen.

Full krone restaurering

En krone er en tannformet hette som er plassert over en eksisterende tann. Det hjelper med å gjenopprette tannens form og størrelse.

I hypokalcified og hypomaturation typer, er emaljen vanligvis for svak til å holde fast på bundet restaureringer. Så kroner er en av de mest holdbare og forutsigbare alternativene for å gjenopprette disse tennene. Kroner kan også bidra til å forhindre eller eliminere tannråte.

Midlertidige kroner av gull, porselen eller rustfritt stål kan opprettes for barn eller ungdom med tilstanden. Permanente kroner forsinkes ofte av tannleger til tidlig voksenalder, når alle tennene er til stede og stabile.

Ortodontisk behandling

Personer med amelogenese trenger ofte ortodontisk behandling, for eksempel armbånd eller apparater. Målet er ikke nødvendigvis å gjøre tennene helt rette, men å få tennene i bedre posisjon for restaureringer.

God tannhygiene

Før en gjenopprettende behandling kan gjøres, er det viktig å ha optimal tannhelse. Blødning eller betennelse i tannkjøttet (gingivitt) gjør plassering av bundet restaurering ekstremt vanskelig. God munnhygiene hjemme er avgjørende.

Hvis du har smertefull følsomhet overfor varme og kulde, kan du bruke en desensitiserende tannkrem.

Å besøke en tannlege med jevne mellomrom for å få profesjonell rengjøring er også svært viktig.

Lavt sukker diett

I likhet med god tannhygiene, kan dietter med lavt sukker bidra til å forhindre hulrom og tannkjøttsykdommer, og fremme sunne tenner.

Dentures eller overlay proteser

En protes er en flyttbar kunstig enhet. Den er designet for å se ut som ekte tenner. En overdenture eller en overlay protes er en type protes som ligger direkte på dine eksisterende tenner. Overlay proteser er reversible og relativt billig sammenlignet med andre behandlingsalternativer. De kan være et midlertidig eller til og med permanent behandlingsalternativ for personer med begrenset budsjett.

Hvis tannråte allerede har gått for langt, kan tennene måtte trekkes ut. Tradisjonelle proteser kan da være nødvendige for å erstatte de manglende tennene.

Hva er utsikter for noen med amelogenese imperfecta?

Jo tidligere behandlingen, desto bedre er utsikten. Riktig tannpleie kan beskytte tennene mot ytterligere skade. Hvis ikke behandlet, kan tennene og emaljen bryte. Denne skaden kan være smertefull og vil påvirke det generelle utseendet på tennene.

Med behandling kan tennene imidlertid se ut til å være normale og forbli funksjonelle for livet. Hvis du er en forelder som mener at barnets tannemalje ikke har utviklet seg riktig, se tannlegen din.