Synovial sarcoma

Hva er synovial sarkom?

Synovial sarkom er en sjelden type bløtvevsarkom, eller kreftvulst.

Omtrent en til tre personer i en million får en diagnose av denne sykdommen hvert år. Alle kan få det, men det har en tendens til å streike under ungdomsårene og ung voksenliv. Det kan begynne i en hvilken som helst del av kroppen din, men starter vanligvis i beina eller armene.

Fortsett å lese for å lære mer om symptomene og behandlingsmulighetene for denne spesielt aggressive form for kreft.

Hva er symptomene?

Synovial sarkom forårsaker ikke alltid symptomer i de tidlige stadier. Som den primære svulsten vokser, kan du ha symptomer som ligner på leddgikt eller bursitt, for eksempel:

• opphovning
• nummenhet
• smerte, spesielt hvis svulsten presser på en nerve
• Begrenset bevegelsesområde i en arm eller et ben

Du kan også ha en klump du kan se og føle. Hvis du har en masse i nakken, kan det påvirke pusten din eller endre stemmen din. Hvis det oppstår i lungene, kan det føre til kortpustethet.

Låret i nærheten av kneet er det vanligste opprinnelsesstedet.

Hva forårsaker det?

Den eksakte årsaken til synovial sarkom er ikke klart. Men det er en genetisk link. Faktisk involverer mer enn 90 prosent tilfeller en bestemt genetisk forandring hvor deler av kromosom X og kromosom 18 bryter plasserer. Det som ber om denne endringen er ukjent.

Dette er ikke en germinal mutasjon, som er en mutasjon som kan overføres fra en generasjon til en annen. Det er en somatisk mutasjon, noe som betyr at den ikke er arvelig.

Noen mulige risikofaktorer kan omfatte:

• å ha visse arvelige tilstander som Li-Fraumeni syndrom eller nevrofibromatose type 1
• eksponering for stråling
• eksponering for kjemiske kreftfremkallende stoffer

Du kan få det noen alder, men det er mer vanlig hos tenåringer og unge voksne.

Hva er behandlingsmulighetene?

Før du går inn på en behandlingsplan, vil legen din vurdere en rekke faktorer som:

• din alder
• din generelle helse
• størrelsen og plasseringen av den primære svulsten
• om kreften har spredt seg eller ikke

Avhengig av dine unike forhold kan behandling innebære en kombinasjon av operasjon, stråling og kjemoterapi.

Kirurgi

Mesteparten av tiden er kirurgi den primære behandlingen. Målet er å fjerne hele svulsten. Din kirurg vil også fjerne noe sunt vev rundt svulsten (marginer), og redusere sjansen for at kreftceller blir etterlatt. Størrelsen og plasseringen av svulsten kan noen ganger gjøre det vanskeligere for kirurgen å få klare marginer.

Det kan ikke være mulig å fjerne svulsten hvis det involverer nerver og blodårer. I disse tilfellene kan amputere lemmen være den eneste måten å ta ut hele svulsten.

Stråling

Strålebehandling er en målrettet behandling som kan brukes til å redusere svulsten før kirurgi (neoadjuvant terapi). Eller det kan brukes etter kirurgi (adjuvant terapi) for å målrette mot eventuelle kreftceller som forblir.

kjemoterapi

Kjemoterapi er en systemisk behandling. Kraftige stoffer brukes til å ødelegge kreftceller hvor de er. Kjemoterapi kan bidra til å stoppe kreft fra å spre eller sakte sykdomsprogresjon. Det kan også bidra til å forhindre tilbakefall. Kjemoterapi kan forekomme før eller etter operasjonen.

Hva er prognosen?

Den overordnede overlevelsesgraden for personer med synovial sarkom er 50 til 60 prosent på fem år og 40 til 50 prosent ved 10 år. Husk at disse bare er generell statistikk, og de spår ikke dine individuelle utsikter.

Din onkolog kan gi deg en bedre ide hva du kan forvente basert på faktorer som er unike for deg, for eksempel:

• stadium av kreft ved diagnose
• lymfeknuder involvering
• grad av svulst, noe som antyder hvor aggressiv det er
• størrelse og plassering av svulsten eller svulstene
• din alder og generelle tilstand av helse
• hvor godt reagerer du på terapi
• om dette er en gjentagelse eller ikke

Generelt sett er jo tidligere en kreft diagnostisert og behandlet, desto bedre er prognosen. For eksempel kan en person med en enkelt liten svulst som kan fjernes med klare marginer, ha en utmerket prognose.

Når du er ferdig med behandlingen, må du periodisk skanne for å sjekke om det kommer tilbake.

Hvordan er det diagnostisert?

Legen din vil begynne med å vurdere dine symptomer og utføre en fysisk eksamen. Diagnostisk testing vil trolig inkludere fullstendig blodtall og blodkemikalier.

Imaging tester kan bidra til å gi et detaljert blikk på det aktuelle området. Disse kan omfatte:

• Røntgen
• CT skann
• ultralyd
• MR-skanning
• bein skanning

Hvis du har en mistenkelig masse, er den eneste måten å bekrefte forekomsten av kreft ved å ha en biopsi: En prøve av svulsten fjernes med en nål eller gjennom et kirurgisk snitt. Deretter sendes den til en patolog for analyse under et mikroskop.

En genetisk test kalt cytogenetikk kan bekrefte omplasseringen av kromosom X og kromosom 18, som er til stede i de fleste tilfeller av synovial sarkom.

Hvis kreft er funnet, vil svulsten bli gradert. Synovial sarkom er vanligvis en høyverdig tumor. Dette betyr at cellene har lite likhet med normale, sunne celler. Høyverdige svulster har en tendens til å spre seg raskere enn svakere svulster. Det metastasizes til fjerne steder i omtrent halvparten av alle tilfeller.

All denne informasjonen brukes til å avgjøre om det beste behandlingsforløpet.

Kreften vil også bli arrangert for å indikere hvor langt det har spredt seg.

Er det noen komplikasjoner?

Synovial sarkom kan spre seg til andre deler av kroppen din, selv om det har vært sovende i noen tid. Inntil den vokser til en betydelig størrelse, kan du ikke ha symptomer eller legge merke til en klump.

Derfor er det så viktig å følge opp med legen din selv etter at behandlingen er avsluttet, og du har ikke tegn på kreft.

Det vanligste stedet for metastase er lungene.Det kan også spre seg til lymfeknuter, ben, og hjernen din og andre organer.

Ta bort

Synovial sarkom er en aggressiv form for kreft. Så det er viktig å velge leger som spesialiserer seg på sarkom og fortsette å jobbe med legen din etter at behandlingen er avsluttet.