Hvordan Sickle Cell Anemia påvirker livsforventning

Hva er seglcelleanemi?

Sickle cell anemia (SCA), noen ganger kalt seglcelle sykdom, er en blodforstyrrelse som får kroppen til å lage en uvanlig form for hemoglobin som kalles hemoglobin S. Hemoglobin bærer oksygen. Det finnes i røde blodlegemer (RBC).

Mens RBC er vanligvis runde, gjør hemoglobin S dem C-formet, som en segl. Denne formen gjør dem stivere, og hindrer dem i å bøye og bøye seg når de beveger seg gjennom blodårene. Som et resultat kan de sette seg fast og blokkere blodstrømmen gjennom blodårene. Dette kan forårsake mye smerte og har varige effekter på organene dine.

Hemoglobin S bryter også raskere ned og kan ikke bære så mye oksygen som vanlig hemoglobin. Dette betyr at personer med SCA har lavere oksygenivå og færre RBC. Begge disse kan føre til en rekke komplikasjoner.

Hva betyr alt dette når det gjelder overlevelse og forventet levetid? SCA er knyttet til et kortere levetid. Men prognosen for personer med SCA har blitt mer positiv over tid, spesielt innen de siste 20 årene.

Hva er overlevelsesraten for SCA?

Når man snakker om noens prognose eller utsikter, bruker forskere ofte vilkårene overlevelse og dødelighet. Mens de høres ut, måler de forskjellige ting:

• Overlevelsesrate refererer til andelen mennesker som bor i en viss tid etter å ha fått en diagnose eller behandling. Tenk på en studie som ser på en ny kreftbehandling. Overlevelsesfrekvensen for fem år viser hvor mange mennesker som var i live fem år etter at behandlingen ble undersøkt.
• Dødelighetsrate refererer til andelen personer med en tilstand som døde innen en bestemt tidsramme. For eksempel viser en studie at en tilstand har en dødelighet på 5 prosent for mennesker mellom 19 og 35 år. Dette betyr at 5 prosent av mennesker i denne aldersgruppen med denne tilstanden dør av den.

Når man snakker om prognosen for personer med SCA, har eksperter en tendens til å se på dødelighetsgrader.

Dødeligheten av SCA for barn har falt dramatisk de siste tiårene. En 2010-gjennomgang refererer til en 1975-studie som indikerer en dødelighet på 9,3 prosent for personer med SCA under 23 år. Men i 1989 gikk dødeligheten for personer med SCA under 20 år ned til 2,6 prosent.

En studie fra 2008 sammenlignet dødeligheten av afroamerikanske barn med SCA fra 1983 til 1986 til moralfrekvenser i samme gruppe fra 1999 til 2002. Det fant følgende nedgang i dødelighet:

• 68 prosent i alderen 0 til 3
• 39 prosent i alderen 4 til 9 år
• 24 prosent i alderen 10 til 14 år

Forskere mener at en ny lungebetennelsesvaksine som ble utgitt i 2000 spilte en stor rolle i den reduserte dødeligheten for barn mellom 0 og 3. SCA kan gi folk mer sårbare for alvorlige infeksjoner, inkludert lungebetennelse.

Bor mennesker med SCA kortere liv?

Mens fremskritt innen medisin og teknologi har redusert dødeligheten av SCA blant barn, er tilstanden fortsatt knyttet til kortere levetid hos voksne.

En studie i 2013 så på mer enn 16 000 SCA-relaterte dødsfall mellom 1979 og 2005. Etterforskerne fant at gjennomsnittlig forventet levealder for kvinner med SCA var 42 år og 38 år for menn.

Denne studien noterer også dødeligheten av SCA hos voksne ikke har redusert måten den har på barn. Etterforskerne foreslår at dette er sannsynlig på grunn av manglende tilgang til kvalitetshelsetjenester blant voksne med SCA.

Hva påvirker noens prognose?

Mange ting spiller en rolle for å bestemme hvor lenge noen med SCA vil leve. Men eksperter har identifisert noen få konkrete faktorer, særlig hos barn, som kan bidra til en dårligere prognose:

• å ha hånd-fot syndrom, som er smertefull hevelse i hender og føtter, før en alder av 1 år
• ha et hemoglobinnivå som er mindre enn 7 gram per deciliter
• ha høyt antall hvite blodlegemer uten noen underliggende infeksjon

Tilgang til nærliggende, rimelig helsetjenester kan også spille en rolle. Regelmessig følge opp med en lege hjelper å identifisere eventuelle komplikasjoner som kan trenge behandling eller om symptomer. Men hvis du bor i et landlig område eller ikke har helseforsikring, er dette lettere sagt enn gjort.

Finn billige helseklinikker i ditt område her. Hvis du ikke finner en i ditt område, ring klinikken som er nærmest deg, og spør dem om ressursene i landets helsevesen i din stat.

Sickle Cell Society og Sickle Cell Disease Coalition tilbyr også nyttige ressurser for å lære mer om tilstanden og finne medisinsk behandling.

Hva kan jeg gjøre for å forbedre prognosen min?

Enten du er foreldre til et barn med SCA eller en voksen som lever med tilstanden, er det flere ting du kan gjøre for å redusere risikoen for komplikasjoner. Dette kan ha stor innvirkning på prognosen.

Tips til barn

En av de enkleste måtene å forbedre prognosen hos et barn med SCA er å fokusere på å redusere risikoen for infeksjon. Her er noen tips:

• Spør barnets lege dersom de skal ta en daglig dose penicillin for å forhindre visse infeksjoner. Når du spør, sørg for å fortelle dem om eventuelle infeksjoner eller sykdommer barnet ditt hadde tidligere. Det anbefales sterkt alle barn med SCA under 5 år å være på daglig forebyggende penicillin.
• Hold dem oppdatert på vaksinasjoner, spesielt for lungebetennelse og meningitt.
• Følg opp med et årlig influensaslag for barn i alderen 6 måneder eller eldre.

SCA kan også føre til hjerneslag hvis syke RBC blokkerer et blodkar i hjernen. Du kan få en bedre ide om barnets risiko ved å ha dem en transcranial Doppler-ultralyd hvert år mellom 2 og 16 år. Denne testen vil hjelpe til med å identifisere om de har økt risiko for slag.

Hvis testen finner ut at de gjør det, kan legen anbefale hyppige blodtransfusjoner for å redusere risikoen.

Personer med SCA er også utsatt for synsproblemer, men disse er ofte lettere å behandle når de blir tatt tidlig. Barn med SCA bør ha en årlig oftalmisk eksamen for å sjekke om eventuelle problemer.

Tips for voksne

Hvis du er en voksen som bor med SCA, fokuser på å forebygge episoder av alvorlig smerte, kjent som en seglcellekris. Dette skjer når unormale RBC blokkerer små blodkar i leddene, brystet, magen og beinene. Det kan være veldig smertefullt og skade organer.

Å redusere risikoen for å ha en seglcellekris:

• Hold deg hydrert.
• Unngå altfor anstrengende trening.
• Unngå høye høyder.
• Bruk rikelig med lag i kalde temperaturer.

Du kan også spørre legen din om å ta hydroxyurea. Det er et kjemoterapi stoff som kan bidra til å redusere seglcellekrisene.

Foreslått leser

• "Et sjukt liv: TLC 'n meg? Er et memoir av Tionne? T-Box? Watkins, sangeren til Grammy-vinnende TLC. Hun dokumenterer sin oppgang til berømmelse mens han har SCA.
• ? Håper og skjebne? er en veiledning for personer som bor med SCA eller omsorg for et barn som har det.
• "Living with Sickle Cell Disease?" Er en memoir av Judy Gray Johnson, som har bodd med SCA gjennom barndommen, morskap, en lang lærerisk karriere og utover. Hun forteller ikke bare hvordan hun håndterer oppturer og nedturer av tilstanden, men også sosioøkonomiske barrierer hun møtte i å finne behandling.

Bunnlinjen

Personer med SCA har en tendens til å ha en kortere forventet levetid enn de som ikke har tilstanden. Men den generelle prognosen for mennesker, spesielt barn, med SCA har blitt bedre de siste tiårene.

Regelmessig å følge opp med en lege og holde seg oppmerksom på eventuelle nye eller uvanlige symptomer er nøkkelen til å unngå potensielle komplikasjoner som kan påvirke prognosen din.

Healthline og våre partnere kan motta en del av inntektene dersom du foretar et kjøp ved hjelp av en lenke over.