Hva er sclerodactyly?

Oversikt

Sclerodactyly er en herding av huden på hånden som får fingrene til å krølle innover og ta en klo-lignende form. Det er brakt av en tilstand som kalles systemisk sklerodermi, eller systemisk sklerose.

Systemisk sklerodermi påvirker ofte hendene, noe som gir en stramming eller herding av huden. Men ikke alle med sklerodermasymptomer i hendene vil få sclerodactyly.

Sklerodermi er en form for leddgikt. Det er en sjelden sykdom. Færre enn en halv million mennesker i USA er berørt, og bare noen av disse blir sclerodactyly.

symptomer

Som sklerodermen i hånden utvikler seg, kan fingrene bli så hovne at det er vanskelig å bøye dem.

I noen tilfeller kan huden tykke og bli vanskelig.

Hvis det når poenget at hånden blir stiv som en klo, og fingrene er faste, er den da sklerodaktisk.

Det er vanligvis også en sløsing bort av det underliggende myke vevet.

Fører til

Sklerodermi regnes som en autoimmun sykdom. Ditt immunsystem feiler ditt eget vev for en fremmedlegeme og angriper den.

Cellene dine svarer på feilaktig angrep ved overproduksjon av et protein kalt kollagen. Kollagen finnes i sunn hud, og gjør det både smidig og fast. Men når det produseres for mye kollagen, kan huden din bli hard og skinnende.

Det er noen bevis på at sklerodermi, årsaken til sclerodactyly, kan være arvelig. Eksponering for enkelte plantevernmidler, epoksyharpikser eller løsningsmidler kan utløse sklerodermi hos enkelte personer.

Hvordan utvikler sclerodactyly?

Et av de tidlige tegnene på sklerodermi er ekstrem følsomhet overfor kulde i fingrene eller tærne.

Fingrene dine kan føle seg følelsesløse eller smertefulle. Dette kan også bli brakt av følelsesmessig stress.

Etter hvert som sklerodermi utvikler seg, kan fingrene og tærne hovne og virke puffete.

Den første fasen av sklerodermi i hendene kan være intermitterende:

• Det kan vare i uker, måneder eller år.
• Det er ofte verre om morgenen.
• Over tid kan huden tykke og deretter herdes.
• Huden på hendene kan bli så stram at det ikke er noe der å klemme.

I noen mennesker begynner fingrene å herde og krølle innover. Sklerodermaproblemer i hendene utvikler seg sjelden til tilstanden av sklerodaktyly. Når dette skjer, stiger kollagenfibrene i huden, kan fingrene ikke flyttes, og hånden blir stiv som en klo.

Behandling

Det er veldig viktig å ha behandling i begynnelsen før hendene har herdet.

Behandlingsmuligheter for sclerodactyly inkluderer fysisk og ergoterapi, ultrafiolett lys og kirurgi.

Fysioterapi

Fysioterapeuter kan lede deg i håndstrengende øvelser som kan bringe lindring fra de tidlige symptomene. De samme håndøvelsene som brukes til leddgikt kan være til hjelp for noen.

Varme voksmaskiner kan brukes til å varme hendene og bidra til å redusere smerte.

Spesialiserte håndterapeuter er opplært til å danne kast for hendene å bære på dagen og om natten. Disse vil tillate deg å utføre dine vanlige aktiviteter. Saker er formet slik at hvis hendene herdes, vil de ta en form som er mest nyttig for dine daglige behov.

Ultraviolett (UV) lysterapi

UV terapi er en ganske ny behandling foreskrevet av noen leger for sclerodactyly.

Hendene blir utsatt for ultrafiolett A1 (UVA1). Dette er en del av lysspektret som finnes i sollys. UVA1 lys produserer kun denne delen av lysspektret.

UVA1-lys antas å bidra til å dekomponere de herdede kollagenproteinene under huden din. Lyset trer inn i det midterste laget av huden hvor det virker på en rekke forskjellige typer celler.

En av dens handlinger er å påvirke cellene kjent som fibroblaster som produserer kollagen. UVA1 kan føre til at disse cellene produserer stoffer som vil bryte ned overskytende kollagen som herder huden.

Personer med intoleranse mot sollys eller en historie med hudkreft bør ikke ha UVA1-terapi.

Kirurgi

Kirurgi er et alternativ for personer med sclerodactyly og systemisk sklerodermi som påvirker hånden. Det vil ikke gjøre tilstanden gå vekk, men kan gi smertelindring. Kirurgi kan også reposisjonere fingrene for å gjøre hånden mer nyttig.

Outlook

Selv om det fortsatt ikke er noen kur, har behandlinger for sclerodactyly blitt forbedret de siste 30 årene. Det er viktigst å søke tidlig behandling og fysioterapi før den kloaktige tilstanden setter seg inn.

Ultrafiolett lysbehandling (fototerapi) har vist suksess for noen mennesker med sklerodaktyly. Men resultatene er blandet.

Legen din kan kanskje hjelpe deg med å finne lokale støttegrupper. Å snakke med andre med samme tilstand kan hjelpe.