Primær biliær cirrose

Oversikt

Primær biliær cirrhose (PBC) er en sykdom forårsaket av skade på gallekanaler i leveren. Disse små kanalene bærer fordøyelsesvæsken, eller galle, fra leveren til tynntarmen. I tarmen hjelper galde til å bryte ned fett og hjelpemidler i absorpsjonen av fettløselige vitaminer, som A, D, E og K.

Skader på gallekanalene gjør at galle kan bygge opp i leveren. Over tid skader den akkumulerte gallen leveren. Det kan føre til permanent arr og skrumplever.

I dag kalles denne tilstanden primær biliær kolangitt.

Personer med PBC kan ikke utvikle noen symptomer i opptil 10 år. Når symptomene starter, er gjennomsnittlig levetid ca. 10 år. Men alle er forskjellige. Noen mennesker lever lenger enn andre med sykdommen. Nye behandlinger forbedrer utsikter for personer med PBC.

Hva er stadiene?

PBC har fire stadier. De er basert på hvor mye skade har blitt gjort på leveren.

• Trinn 1. Det er betennelse og skade på veggene i mellomstore gallekanaler.
• Fase 2. Det er blokkering av de små gallekanalene.
• Fase 3. Dette stadiet markerer begynnelsen på arrdannelse.
• Fase 4. Cirrhosis har utviklet seg. Dette er permanent, alvorlig arr og skade på leveren.

Hva er symptomene og komplikasjonene?

PBC utvikler sakte. Du har kanskje ikke noen symptomer i mange år - selv etter at du har fått en diagnose.

De første symptomene er ofte tretthet og kløende hud.

Senere symptomer kan inkludere:

• magesmerter
• mørkgjørelse av huden
• kvalme
• tap av appetitt
• vekttap
• tørre øyne og munn
• små gule eller hvite støt under huden (xanthomas) eller øyne (xanthelasmas)
• ledd-, muskel- eller bensmerte
• guling av hud og øyne (gulsott)
• hoven mage fra væskeoppbygging
• hevelse i bena og ankler (ødem)
• diaré
• frakturer forårsaket av svekkede bein

PBC kan forårsake progressiv leverskade. Galle, og stoffene det hjelper med å fjerne fra kroppen din, kan bli fanget i leveren din. Sikkerhetskopiering av galle kan også påvirke nærliggende organer som milten og galleblæren.

Når galle sitter fast i leveren, er mindre tilgjengelig for fordøyelsen. Mangel på galle kan hindre kroppen i å absorbere nok næringsstoffer fra matvarer.

Mulige komplikasjoner av PBC inkluderer:

• en forstørret milt
• gallestein
• høyt kolesterolnivå
• svekket bein (osteoporose)
• vitamin mangler
• skrumplever
• leversvikt

Hva forårsaker dette?

PBC er en autoimmun sykdom. Dette betyr at immunforsvaret ditt feiler vev i leveren for en utenlandsk inntrenger og angriper den.

Ditt immunsystem har en hær av? Killer? T-celler som identifiserer og bekjemper skadelige inntrengere som bakterier og virus. Hos mennesker med PBC angriper disse T-celler feilaktig leveren og skader celler i galdekanaler.

Legene vet ikke nøyaktig hva som forårsaker dette immunsystemet angrep. Det er sannsynlig utløst av både genetiske og miljømessige årsaker.

Du er mer sannsynlig å utvikle PBC hvis du er kvinne. Om lag 90 prosent av personer diagnostisert med PBC er kvinner, ifølge American Liver Foundation.

Ytterligere risikofaktorer inkluderer:

• å være mellom 30 og 60 år
• ha foreldre eller søsken med denne tilstanden
• røyking sigaretter
• å bli utsatt for visse kjemikalier

Hva er behandlingsalternativene?

Selv om det ikke finnes noen kur for PBC, kan behandlingene forbedre symptomene dine og beskytte leveren mot ytterligere skade.

Den første behandlingsdoktoren som regel forsøker, er ursodeoxycholsyre (UDCA) eller ursodiol (Actigall, Urso). Ursodiol er en gallsyre som hjelper til med å flytte galle fra leveren til tynntarmen. Det kan bidra til langsom leverskade, spesielt hvis du begynner å ta det når sykdommen er i de tidlige stadiene. Du må fortsette å ta dette stoffet for livet. Bivirkninger av ursodiol inkluderer vektøkning, diaré og hårtap.

Obeticholsyre (Ocaliva) er et nyere stoff som er godkjent for bruk hos mennesker som enten ikke kan tolerere UDCA eller som ikke svarer på det. Dette stoffet senker mengden av galle i leveren ved å redusere galdeproduksjonen og bidra til å presse galle ut av leveren.

Legen din kan også foreskrive medisiner for å behandle symptomer, for eksempel:

• For kløe: antihistaminer som difenhydramin (Benadryl), hydroksyzin (Vistaril) eller kolestyramin (Questran)
• For tørre øyne: kunstige tårer
• Tørr i munnen: spytt erstatter

Du må også unngå alkohol, da det kan skade leveren din ytterligere.

Hvis du blir mangelfull i fettløselige vitaminer, kan du ta kosttilskudd for å erstatte dem. Å ta kalsium og D-vitamin kan bidra til å holde beinene sterke.

Noen leger foreskriver immunforsvarende stoffer for å hindre immunsystemet i å angripe leveren. Disse stoffene inkluderer metotrexat (Rheumatrex, Trexall) og kolchicin (Colcrys). De har imidlertid ikke vist seg å være effektive for PBC spesielt.

American Liver Foundation sier at ursodiol virker i om lag 50 prosent av de som tar det. For resten kan leverskade fortsette.

Hvis leveren din blir for skadet for å fungere skikkelig, trenger du en levertransplantasjon. Denne operasjonen erstatter leveren med en sunn en fra en donor.

Hvordan er det diagnostisert?

Fordi PBC ikke forårsaker symptomer i sine tidlige stadier, kan det bli diagnostisert under en rutinemessig blodprøve din lege ordrer av en annen grunn.

Din primærpleie lege eller en levespesialist kalt en hepatolog kan diagnostisere PBC. Legen vil først spørre om dine symptomer, helsehistorie og familiemedisinsk historie. Du har også en fysisk eksamen.

Tester som brukes til å diagnostisere denne tilstanden inkluderer:

• blodprøver for å kontrollere leverenzymer og andre tiltak av leverfunksjon
• antimitokondrielle antistofftest (AMA) for å sjekke for autoimmun sykdom
• Leverbiopsi, som fjerner et lite stykke leveren for undersøkelse

Legen din kan også utføre avbildningstester for å gjøre en diagnose. Disse inkluderer:

• ultralyd
• CT skann
• MR
• Røntgenstråler i gallekanalene

Hva er utsikterna?

PBC er kronisk og progressiv. Det er ikke herdbart, og over tid kan det føre til permanent leverskade.

Imidlertid utvikler PBC vanligvis sakte. Det betyr at du kan være i stand til å leve normalt i mange år uten noen symptomer. Og når du utvikler symptomer, kan medisiner hjelpe deg med å håndtere dem. Bedre behandlinger har forbedret utsikterna for personer med PBC de siste årene.

For å få best mulig utsikter, følg behandlingen din lege foreskriver. Hold deg frisk med kosthold, mosjon, og ikke røyk eller drikk alkohol.