Pilocytisk Astrocytom

Oversikt

Pilocytisk astrocytom er en sjelden type hjernesvulst som hovedsakelig forekommer hos barn og unge voksne under 20 år. Svulsten forekommer sjelden hos voksne. Hos barn kan tilstanden kalles juvenil pilocytisk astrocytom.

Pilocytisk astrocytom får navnet sitt fordi tumoren stammer fra stjerneformede celler i hjernen som kalles astrocyter. Astrocytter er glialceller, som bidrar til å beskytte og opprettholde hjerneceller kalt nevroner. Tumorer som oppstår fra glialceller kalles kollektivt som gliomer.

En pilocytisk astrocytom er oftest funnet i en del av hjernen som kalles cerebellum. De kan også forekomme nær hjernestammen, i hjernen, i nærheten av optisk nerve, eller i hjernens hypotalamiske område. Svulsten er vanligvis langsomt voksende og sprer seg ikke. Det er, det anses godartet. Av denne grunn blir pilocytiske astrocytomer typisk kategorisert som klasse I på en skala fra I til IV. Grad jeg er den minst aggressive typen.

Et pilocytisk astrocytom er en væskefylt (cystisk) tumor, og ikke en fast masse. Det fjernes ofte med kirurgi, med en utmerket prognose.

symptomer

De fleste symptomer på pilocytisk astrocytom er relatert til økt trykk i hjernen, eller økt intrakranielt trykk. Disse symptomene inkluderer:

• hodepine som er verre om morgenen
• kvalme
• oppkast
• beslag
• endringer i humør eller personlighet

Andre symptomer varierer avhengig av plasseringen og størrelsen på svulsten. For eksempel:

• En svulst i cerebellum kan forårsake kløe eller svakhet, fordi cerebellum er ansvarlig for å kontrollere balanse og koordinering.
• Et svulstrykk på optisk nerve kan forårsake synforandringer, som uskarpt syn eller ufrivillig rask øyebevegelse eller nystagmus.
• En svulst i hypothalamus eller hypofysen kan påvirke barnets vekst, statur, oppførsel og hormoner, og forårsake for tidlig pubertet, vektøkning eller vekttap.

Årsaker og risikofaktorer

Gliomer er et resultat av unormal celledeling i hjernen, men den eksakte årsaken til denne unormale cellefordeling er ikke kjent. Det er sjeldent at en hjerne svulst er genetisk arvet, men visse typer pilocytiske astrocytomer, som optiske gliomer, har vært assosiert med en genetisk lidelse kjent som neurofibromatosis type 1 (NF1).

Forekomsten av pilocytisk astrocytom er svært lav. Det er anslått å forekomme hos bare 14 av hver 1 million barn yngre enn 15 år. Svulsten oppstår i like høy grad hos gutter og jenter.

På nåværende tidspunkt er det ingen kjent måte å forhindre eller redusere risikoen for et pilocytisk astrocytom hos barnet ditt. Mer forskning er nødvendig for å forstå de faktorene som kan føre til denne typen kreft.

Hvordan diagnostiseres pilocytisk astrocytom?

En pilocytisk astrocytom diagnostiseres vanligvis når en lege eller barnelege oppdager visse nevrologiske symptomer hos et barn. En lege vil gjennomføre en fullstendig fysisk eksamen og kan sende barnet til en nevrolog for videre undersøkelse.

Tilleggstesting kan inkludere følgende:

• MR-skanning eller CT-skanning for å produsere bilder av hjernen, som enten kan gjøres med eller uten kontrast, et spesielt fargestoff som hjelper leger ser noen strukturer tydeligere under skanningen.
• Røntgen av skallen
• biopsi, en prosedyre der et lite stykke av svulsten blir fjernet og sendt til et laboratorium for testing

Behandling av pilocytisk astrocytom

I noen tilfeller er det ikke nødvendig med behandling. En lege vil overvåke svulsten med vanlig MR-skanning for å sikre at den ikke blir større.

Hvis pilocytisk astrocytom forårsaker symptomer eller skanning viser at svulsten vokser, kan en lege gi råd til behandling. Kirurgi er behandling av valg for denne typen svulst. Dette skyldes at total fjerning (reseksjon) av svulsten ofte er kurativ.

Kirurgi

Målet med kirurgi er å fjerne så mye av svulsten som mulig uten å skade noen del av hjernen. Operasjonen vil sannsynligvis utføres av en dyktig nevrokirurg med erfaring med behandling av barn med hjernesvulster.

Avhengig av den aktuelle svulsten, kan nevrokirurgen velge å gjøre en åpen kirurgi, hvor et stykke skallen fjernes for å få tilgang til svulsten.

Stråling

Strålebehandling bruker konsentrerte strålingsbjelker for å drepe kreftceller. Stråling kan være nødvendig etter kirurgi dersom kirurgen ikke kunne fjerne hele svulsten. Stråling anbefales imidlertid ikke for barn under 5 år, fordi det kan påvirke hjernens utvikling.

kjemoterapi

Kjemoterapi er en sterk form for kjemisk medisinbehandling som ødelegger raskt voksende celler. Det kan være nødvendig å stoppe veksten av hjerne-tumorceller, eller det kan gjøres i forbindelse med stråling for å redusere dosen av stråling som trengs.

Juvenile vs voksen pilocytisk astrocytom

Relativt lite er kjent om pilocytiske astrocytomer hos voksne. Mindre enn 25 prosent av pilocytiske astrocytomer forekommer hos voksne eldre enn 20. I likhet med juvenile svulster involverer behandling hos voksne typisk kirurgi for å fjerne svulsten. Når en pilocytisk astrocytom oppstår hos voksne, er det mer sannsynlig å være aggressiv og mer sannsynlig å komme seg igjen etter operasjonen.

Outlook

Generelt er prognosen utmerket. Hvis svulsten er helt fjernet ved kirurgi, er sjansene for å bli herdet? er veldig høye. Pilocytisk astrocytom har en femårig overlevelsesrate på over 96 prosent hos barn og unge voksne, noe som er en av de høyeste overlevelsesratene for enhver hjernesvulst. Pilocytiske astrocytomer som forekommer i optisk vei eller hypotalamus har en litt mindre gunstig prognose.

Selv om kirurgi er vellykket, må dette barnet stadig ha periodiske MR-skanninger for å sikre at svulsten ikke kommer tilbake.Tilbakevendelseshastigheter er lave hvis svulsten er helt fjernet, men hvis svulsten kommer tilbake, er prognosen fortsatt utmerket etter en ny operasjon. Hvis kjemoterapi eller stråling ble brukt til å behandle svulsten, kan et barn oppleve læringshemming og nedsatt vekst på grunn av behandlingen.

Hos voksne er utsikterna også relativt gode, men overlevelsesratene har vist seg å avta med alderen. En studie fant at femårsoverlevelse var bare 53 prosent hos voksne over 60 år.