Forstå Myelofibrose

Hva er myelofibrose?

Myelofibrose (MF) er en type knoglemarvskreft som påvirker kroppens evne til å produsere blodceller. Det er en del av en gruppe forhold som kalles myeloproliferative neoplasmer (MPN). Disse forholdene forårsaker at beinmargceller stopper å utvikle og fungere som de burde, noe som resulterer i fibrøst arrvev.

MF kan være primær, noe som betyr at den oppstår på egen hånd eller sekundær, noe som betyr at den kommer fra en annen tilstand - vanligvis en som påvirker beinmarg. Andre MPN-er kan også gå videre til MF. Mens noen mennesker kan gå år uten symptomer, har andre symptomer som blir verre på grunn av arrdannelse i beinmargen.

Hva er symptomene?

Myelofibrose har en tendens til å komme sakte, og mange mennesker merker ikke symptomer først. Men da det utvikler seg og begynner å forstyrre blodcelleproduksjonen, kan symptomene omfatte:

• utmattelse
• kortpustethet
• blåmerker eller bløder lett
• Følger smerte eller fylde på venstre side, under ribbenene dine
• nattesvette
• feber
• bein smerte
• tap av matlyst og vekttap
• neseblod eller blødende tannkjøtt

Hva forårsaker det?

Myelofibrose er forbundet med en genetisk mutasjon i blodstamceller. Forskerne er imidlertid ikke sikre på hva som forårsaker denne mutasjonen.

Når de muterte cellene replikerer og deler, overfører de mutasjonen til nye blodceller. Til slutt overtreffer de muterte cellene benmargens evne til å produsere sunne blodceller. Dette resulterer vanligvis i for få røde blodlegemer og for mange hvite blodlegemer. Det forårsaker også arrdannelse og herding av beinmargen, som vanligvis er myk og svampet.

Er det noen risikofaktorer?

Myelofibrose er sjelden, forekommer hos bare ca 1,5 av 100 000 mennesker i USA. Men flere ting kan øke risikoen for å utvikle den, inkludert:

• Alder. Mens mennesker i alle aldre kan ha myelofibrose, blir de vanligvis diagnostisert hos de over 50 år.
• En annen blodforstyrrelse. Noen mennesker med MF utvikler det som en komplikasjon av en annen tilstand, for eksempel trombocytemi eller polycytemi vera.
• Eksponering for kjemikalier. MF har vært assosiert med eksponering for visse industrielle kjemikalier, inkludert toluen og benzen.
• Eksponering for stråling. Personer som har blitt utsatt for radioaktivt materiale kan ha økt risiko for å utvikle MF.

Hvordan er det diagnostisert?

MF viser vanligvis på en rutinemessig fullstendig blodtelling (CBC). Mennesker med MF har en tendens til å ha svært lave nivåer av røde blodlegemer og uvanlig høye eller lave nivåer av hvite blodlegemer og blodplater.

Basert på resultatene av CBC-testen, kan legen din også gjøre en knoglemarvsbiopsi. Dette innebærer å ta en liten prøve av beinmarg og se nærmere på det for tegn på MF, som arrdannelse.

Du kan også trenge en røntgen- eller MR-skanning for å utelukke eventuelle andre mulige årsaker til symptomene eller CBC-resultatene.

Hvordan behandles det?

MF-behandling avhenger vanligvis av hvilke typer symptomer du har. Mange vanlige MF symptomer er forbundet med en underliggende tilstand forårsaket av MF, som anemi eller forstørret milt.

Behandling av anemi

Hvis MF forårsaker alvorlig anemi, kan du trenge:

• Blodtransfusjoner. Vanlige blodtransfusjoner kan øke antallet røde blodlegemer og redusere anemysymptomer, som tretthet og svakhet.
• Hormonbehandling. En syntetisk versjon av det mannlige hormonet androgen kan fremme rød blodcelleproduksjon hos noen mennesker.
• Kortikosteroider. Disse kan brukes sammen med androgener for å oppmuntre til rød blodcelleproduksjon eller redusere ødeleggelsen.
• Reseptbelagte medisiner. Immunmodulerende medisiner, som talidomid (Thalomid) og lenalidomid (Revlimid), kan forbedre blodcelletellingene. De kan også hjelpe med symptomer på en forstørret milt.

Behandling av en forstørret milt

Hvis du har en forstørret milt relatert til MF som forårsaker problemer, kan legen din anbefale:

• Strålebehandling. Strålebehandling bruker målrette bjelker til å drepe celler og redusere størrelsen på milten.
• kjemoterapi. Noen kjemoterapi medisiner kan redusere størrelsen på utvidet milt.
• Kirurgi. En splenektomi er en kirurgisk prosedyre som fjerner milten din. Legen din kan anbefale dette hvis du ikke svarer godt til andre behandlinger.

Behandling av muterte gener

Et nytt stoff som heter ruxolitinib (Jakafi) ble godkjent av US Food and Drug Administration i 2011 for å behandle symptomene assosiert med MF. Ruxolitinib retter seg mot en bestemt genetisk mutasjon som kan være årsaken til MF. I kliniske studier ble det vist å redusere størrelsen på forstørrede milter, redusere symptomene på MF, og forbedre prognosen.

Eksperimentelle behandlinger

Forskere jobber med å utvikle nye behandlinger for MF. Mens mange av disse krever videre studier for å sikre at de er trygge, har legene begynt å bruke to nye behandlinger i visse tilfeller:

• Stamcelletransplantasjon. Stamcelletransplantasjoner har potensial til å kurere MF og gjenopprette benmargsfunksjon. Prosedyren kan imidlertid forårsake livstruende komplikasjoner, så det gjøres vanligvis bare når ingenting annet fungerer.
• Interferon-alfa. Interferon-alfa har forsinket dannelsen av arrvæv i beinmarg hos personer som mottar behandling tidlig, men det er behov for mer forskning for å bestemme sin langsiktige sikkerhet.

Er det noen komplikasjoner?

Over tid kan myelofibrose føre til flere komplikasjoner, blant annet:

• Økt blodtrykk i leveren. Økt blodgass fra en forstørret milt kan øke trykket i portalvenen i leveren, noe som forårsaker en tilstand som kalles portal hypertensjon.Dette kan legge for mye press på mindre årer i mage og spiserør, noe som kan føre til overdreven blødning eller en sperret vene.
• Svulster. Blodceller kan danne seg i klumper utenfor beinmargen, noe som får tumorer til å vokse i andre områder av kroppen din. Avhengig av hvor disse svulstene befinner seg, kan de forårsake en rekke forskjellige problemer, inkludert anfall, blødning i mageveien eller komprimering av ryggmargen.
• Akutt leukemi. Omtrent 15 til 20 prosent av mennesker med MF fortsetter å utvikle akutt myeloide leukemi, en alvorlig og aggressiv form for kreft.

Bor med myelofibrose

Mens MF ofte ikke forårsaker symptomer i sine tidlige stadier, kan det til slutt føre til alvorlige komplikasjoner, inkludert mer aggressive typer kreft. Arbeid med legen din for å bestemme det beste behandlingsforløpet for deg og hvordan du kan håndtere symptomene dine. Å leve med MF kan være stressende, så du kan finne det nyttig å søke støtte fra en organisasjon som leukemi og lymfomforeningen eller Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Begge organisasjonene kan hjelpe deg med å finne lokale støttegrupper, nettsamfunn og til og med økonomiske ressurser til behandling.