Hva er metemoglobinemi?

Oversikt

Metemoglobinemi er en blodforstyrrelse hvor for lite oksygen blir levert til cellene dine. Oksygen bæres gjennom blodet ditt gjennom hemoglobin, et protein som er festet til dine røde blodlegemer. Vanligvis frigjør hemoglobin det oksygenet til celler gjennom hele kroppen din. Det er imidlertid en spesifikk type hemoglobin kjent som metemoglobin som bærer oksygen gjennom blodet ditt, men frigjør det ikke til cellene. Hvis kroppen din produserer for mye methemoglobin, kan det begynne å erstatte det normale hemoglobin. Dette kan føre til at ikke nok oksygen kommer til cellene dine.

Det er to typer methemoglobinemi: kjøpt og medfødt. Fortsett å lese for å lære mer om hva som forårsaker hver type metemoglobinemi, pluss symptomer og behandling.

Hva er symptomene på metemoglobinemi?

Symptomer på metemoglobinemi kan variere avhengig av hvilken type du har. De viktigste symptomene er:

• cyanose, som beskriver en blåaktig farge på huden, spesielt leppene og fingrene
• sjokoladebrunt farget blod

Det er på grunn av cyanose at noen mennesker kaller methemoglobinemi? Baby blue syndrome.?

Etter hvert som metemoglobinnivåene øker, fortsetter symptomene å bli mer alvorlige. Disse kan omfatte:

• hodepine
• kortpustethet
• kvalme
• rask hjertefrekvens
• tretthet og sløvhet
• forvirring eller stupor
• bevissthetstap

Medfødt metemoglobinemi

Metemoglobinemi kan være medfødt, noe som betyr at du er født med tilstanden. Medfødt metemoglobinemi skyldes en genetisk defekt som du arver fra foreldrene dine. Denne genetiske defekten fører til mangel på et bestemt enzym eller protein. Dette proteinet er ansvarlig for å konvertere metemoglobin til hemoglobin. Medfødt metemoglobinemi er mye mindre vanlig enn den ervervede tilstanden av tilstanden.

Det er tre typer medfødt metemoglobinemi.

Type 1

Type 1 er den vanligste typen medfødt metemoglobinemi. Det oppstår når det blir overført av begge foreldrene, men de har ikke tilstanden selv. Det påvirker bare de røde blodcellene. Vanligvis er det eneste symptomet cyanose. Personer med type 1 kan ha blåttaktig hud hele livet uten noen andre symptomer. De kan bli behandlet av kosmetiske årsaker. Mennesker med denne typen har større sannsynlighet for å utvikle ervervede former.

Hemoglobin M sykdom

Denne typen er forårsaket av en genetisk mutasjon som ikke nødvendigvis ervervet fra foreldrene dine. Personer med denne typen har ikke symptomer og trenger ikke behandling.

Type 2

Type 2 er også kjent som cytokrom b5 reduktase mangel. Det er den sjeldneste formen av metemoglobinemi. Type 2 påvirker alle celler. Bare en av foreldrene dine må passere det unormale genet. Det kan føre til alvorlige utviklingsproblemer og manglende evne til å trives. Babyer født med type 2 dør vanligvis i sitt første år.

Ervervet methemoglobinemi

Dette er også kjent som akutt metemoglobinemi. Ervervet metemoglobinemi er den vanligste typen tilstanden. Det er forårsaket av eksponering for visse legemidler, kjemikalier eller matvarer. Personer som har en genetisk form for tilstanden har en høyere sjanse til å utvikle den oppkjøpte typen. Men de fleste som får denne tilstanden, har ikke medfødt problem. Hvis overført metemoglobinemi ikke behandles umiddelbart, kan det føre til døden.

Hos babyer

Babyer er mest utsatt for denne tilstanden. Babyer kan utvikle ervervet metemoglobinemi fra:

benzocaine: Benzokain finnes i OTC-produkter som kan brukes til å berolige et barns ømte tannkjøtt fra tannkjøtt (Anbesol, Baby Orajel og Orajel, Hurricaine og Orabase). US Food and Drug Administration anbefaler at foreldre og omsorgspersoner ikke bruker disse OTC-legemidlene på barn yngre enn 2 år.

Forurenset brønnvann: Spedbarn yngre enn 6 måneder kan utvikle oppkjøpt methemoglobinemi fra forurenset brønnvann som har overskytende nitrater. Bakterier i babyens fordøyelsessystem blandes med nitrater og fører til metemoglobinemi. Fullt utviklede fordøyelsessystemer holder barn eldre enn 6 måneder og voksne fra å utvikle denne nitratforgiftningen.

Fortsett å lese: Gjødsel og plantematforgiftning "

Fast mat: Enkelte hjemmelagde faste matvarer kan ha for mange nitrater å gi til babyer før de er 4 måneder gamle. Matvarer som kan ha for mange nitrater inkluderer:

• rødbeter
• gulrøtter
• grønne bønner
• spinat
• squash

Dette er en grunn til at barneleger forteller foreldrene at de ikke skal gi barn solid mat før de er 4 måneder gamle.

Hos voksne

Folk har utviklet methemoglobinemi etter å ha medisinske prosedyrer som brukte visse aktuelle anestetika som ofte sprøytes på huden. Disse inkluderer benzokain, lidokain og prilokain. Disse kan brukes til å:

• dumpe halsen før du sjekker lungene med bronkoskopi eller kontroller øvre fordøyelsessystemet med endoskopi
• lette smerter under prosedyrer inkludert omskjæring, implantasjon av katetre for kjemoterapi og plassering av pacemakere

Andre legemidler som har forårsaket denne tilstanden er:

• dapsone (Aczone), som kan brukes til å behandle tilstander som akne, en type dermatitt som forårsaker blemmer på armer og skinker, og en sopplungesinfeksjon hos personer med hiv / aids
• antimalariale legemidler

Diagnostisering av metemoglobinemi

For å diagnostisere metemoglobinemi, kan legen din bestille tester som:

• fullføre blodtall (CBC)
• tester for å sjekke enzymer
• undersøkelse av blodfarge
• blodnivåer av nitritter eller andre legemidler
• pulsoksymetri for å kontrollere metning av oksygen i blodet
• DNA-sekvensering

Metemoglobinemi behandling

Metemoglobinemi kan være en medisinsk nødsituasjon.

Den første behandlingen er infusjon med stoffet metylenblå.Denne medisinen hjelper vanligvis folk raskt. Men metylenblå kan ikke brukes på personer som har en medfødt type metemoglobinemi.

Mennesker som ikke reagerer på metylenblå kan trenge blodtransfusjon.

Personer med type 1 arvelig metemoglobinemi kan motta aspirinbehandling.

Lær mer: Hvor lenge varer en blodtransfusjon? "

Komplikasjoner av metemoglobinemi

Bruk av medisiner som inneholder benzokain når du har ett av følgende forhold, øker sjansene for komplikasjoner fra methemoglobinemi:

• astma
• bronkitt
• emfysem
• hjertesykdom

Noen stoffer, inkludert dapson og benzokain, forårsaker en rebound-effekt. Dette betyr at hvis du kjøpte methemoglobinemi fra disse legemidlene, er det mulig å behandle med metylenblått med suksess og at metemoglobinnivåene øker igjen 4 til 12 timer senere.

Utsikter for metemoglobinemi

Mange mennesker som lever med type 1 medfødt metemoglobinemi har ingen symptomer. Tilstanden er godartet.

Det er ingen effektiv behandling for personer med medfødt form som utvikler en ervervet form. Dette betyr at de ikke skal ta medisiner som benzokain og lidokain.

Personer som får methemoglobinemi fra medisiner kan helt gjenopprette med riktig behandling.

Forebygging av metemoglobinemi

Det er ingen måte å forhindre genetiske typer methemoglobinemi. For å unngå forhindret metemoglobinemi, prøv disse strategiene for å unngå de tingene som kan forårsake det:

benzocaine

Les etiketten for å se om benzokain er en aktiv ingrediens før du kjøper OTC-produkter. Ikke bruk produkter med benzokain på barn under 2 år.

I stedet for å bruke et OTC-produkt med benzokain for å berolige en tannbarn, følg dette rådet fra American Academy of Pediatrics:

• La barnet ditt bruke en tannring som du har kjølt i kjøleskapet.
• Gni babyens tannkjøtt med fingeren.

Voksne bør ikke bruke produkter med benzokain mer enn fire ganger daglig. Voksne bør heller ikke bruke produkter med benzokain hvis de:

• har hjertesykdom
• røyk
• har astma, bronkitt eller emfysem

Nitrater i grunnvann

Beskytt brønner mot forurensning ved å forsegle dem ordentlig. Hold også brønner unna:

• Barnyard avrenning, som kan inneholde animalsk avfall og gjødsel
• septiktanker og kloakkanlegg

Koking av godt vann er det verste å gjøre fordi det konsentrerer nitrater. Mykgjøring, filtrering eller andre måter å rense vann på, reduserer ikke nitrater.