IgA nefropati (Berger's disease)

Hva er det?

IgA nefropati, også kalt Berger's sykdom, er en kronisk nyresykdom som oppstår når forekomster av immunoglobulin A (IgA) bygger opp i nyrene.

Immunoglobuliner er normale deler av immunforsvaret som hjelper kroppen å bli kvitt infeksjoner. Personer med IgA nefropati har en defekt versjon av immunoglobulin A. Den defekte IgA danner kjeder som sitter fast i nyrene.

IgA nefropati påvirker millioner av mennesker over hele verden. Mens IgA nefropati er en livslang sykdom, for de fleste går det ikke til noe alvorlig.

Behandling innebærer vanligvis å kontrollere blodtrykk og kolesterol nivåer med medisiner. Noen mennesker med IgA nefropati vil til slutt trenge en nyretransplantasjon.

Hva er symptomene?

I de tidlige stadiene av IgA nefropati er hovedsymptomet blod i urinen. På medisinsk vis kalles dette hematuri. Symptomer starter vanligvis mellom 15 og 35 år, men de kan gå ubemerket i årevis fordi mengden blod i urinen er svært liten.

Hvis sykdommen utvikler seg og begynner å svekke funksjonen til nyrene, kan du også oppleve:

• brun eller tefarget urin
• smerte på siden av ryggen din (flanksmerter)
• protein i urinen (proteinuri)
• høyt blodtrykk (hypertensjon)
• hevelse av hender og føtter

Hva forårsaker det?

En immunglobulin eller et antistoff er et stort protein som immunsystemet bruker for å drepe skadelige bakterier og virus. En type immunoglobulin er immunoglobulin A eller IgA. Når noen har IgA nefropati, fungerer deres IgA ikke riktig. I stedet for bare å binde til bakterier og virus, fester IgA feilaktig til andre IgA-molekyler og skaper lange kjeder.

Når kjedene sirkulerer i blodet, blir de til slutt avsatt i nyrens filtre (glomeruli). Disse IgA-forekomster resulterer i en inflammatorisk reaksjon i kroppen. Denne betennelsen kan til slutt føre til nyreskade.

For øyeblikket forstår det ikke helt hvorfor en persons IgA virker på denne måten. Forskere mener at det er en genetisk komponent til sykdommen fordi det noen ganger går i familier.

Enkelte faktorer kan også øke en persons risiko for å utvikle IgA nefropati. Menn er to til tre ganger mer sannsynlig å ha det enn kvinner. Tilstanden er også mer vanlig hos indianere, kaukasiere og asiater.

Andre forhold som er forbundet med IgA nefropati inkluderer:

• leversykdommer, inkludert skrumplever og hepatitt B og C
• cøliaki
• dermatitt herpetiformis
• infeksjoner, inkludert HIV, virusinfeksjoner i øvre luftveiene og magevirus
• Henoch-Schleine purpura

Hvordan det er diagnostisert

IgA nefropati kan først legges merke til når en rutinemessig test avslører protein og røde blodlegemer i urinen.

En lege vil gjennomgå din medisinske og familiemessige historie og utføre en fysisk eksamen. De kan også spørre om symptomene dine, inkludert om du noen gang har lagt merke til at urinen din er mørk eller rødaktig i fargen, eller hvis du har en historie med urinveisinfeksjoner (UTI).

For å bekrefte en diagnose og skille tilstanden din fra andre sykdommer, kan følgende tester også gjøres:

• nyrebiopsi for å lete etter IgA-innskudd (en biopsi er den eneste måten å bekrefte en diagnose på)
• urinalyse [WB1] for å sjekke om protein og blod i urinen
• serumkreatinintest for å finne ut om kreatinin bygger opp i blodet ditt
• estimert glomerulær filtreringshastighet (GFR) for å bestemme hvor godt nyrene filtrerer avfall
• blodtrykkstest
• kolesterol blodtest

Behandlingsalternativer

Det er ingen kur mot IgA nefropati og ingen vanlig måte å behandle den på. Noen mennesker trenger ikke behandling i det hele tatt. De må fortsatt gå inn for regelmessige kontroller for å sjekke nyrefunksjonen.

For andre er behandlingen rettet mot å bremse tilstandens fremgang og administrere blodtrykk, hevelse og protein i urinen.

Dette kan inneholde ett eller flere av følgende:

• blodtrykk medisiner kjent som angiotensin reseptor blokkere (ARB) eller angiotensin-converting enzyme (ACE) hemmere; Disse kan senke blodtrykket og senke proteinnivåene i urinen
• immunosuppressive stoffer, som orale steroider
• omega-3 fettsyre kosttilskudd, som en reseptbelagte fiskeolje
• kolesterol medisiner, kjent som statiner
• diuretika, som bidrar til å fjerne overflødig væske fra blodet

I noen mennesker går IgA nefropati i løpet av noen tiår, og kan til slutt føre til nyresvikt.

Personer med nyresvikt må ha dialyse, en prosess hvor blodet blir filtrert med en maskin eller en nyretransplantasjon. Selv etter en transplantasjon, er det mulig for tilstanden å komme tilbake i den nye nyre.

Administrerer IgA nefropati med diett

Du kan kanskje redusere progresjonen av IgA nefropati ved å gjøre noen få endringer i kostholdet ditt. Dette inkluderer:

• spise en diett lav i mettet fett og kolesterol
• begrenser inntaket av natrium
• reduserer mengden protein i kostholdet ditt
• inkludert kilder til omega-3 fettsyrer, for eksempel linfrø, rapsolje, torskeleverolje, valnøtter og fiskeolje kosttilskudd

For å redusere natrium- og kolesterolinntaket, kan du prøve å følge en diett som ligner på DASH-dietten. DASH står for kosttilskudd til å stoppe hypertensjonen. Denne dietten fokuserer på frukt, grønnsaker, fullkorn og magert kjøtt og reduserer natriuminntaket.

Siden DASH-dietten er ment å hjelpe folk med å senke blodtrykket, kan det være nyttig for personer med IgA nefropati som trenger å holde blodtrykksnivået innenfor normale områder.

Et lavprotein diett anbefales også for å redusere progresjonen av IgA nefropati.Imidlertid har kliniske studier ikke klart vist at begrensende proteininntak er gunstig for mennesker med IgA nefropati.

Hva er komplikasjonene?

IgA nefropati varierer sterkt fra person til person. Noen mennesker vil ikke oppleve noen komplikasjoner i det hele tatt, og sykdommen kan til og med gå inn i remisjon alene.

Andre mennesker utvikler imidlertid komplikasjoner etter hvert som tilstanden deres utvikler seg. Disse inkluderer:

• høyt blodtrykk
• høyt kolesterol (hyperkolesterolemi)
• akutt nyresvikt
• Kronisk nyre sykdom
• End-stage nyresykdom (ESRD)
• [WB2] hjerteproblemer

Prognose og forventet levetid

Det er ingen kur mot IgA nefropati og ingen pålitelig måte å fortelle hvordan det vil påvirke hver person individuelt. For de fleste utvikler sykdommen seg veldig sakte.

Opptil 70 prosent av menneskene kan forvente å ha en normal forventet levetid uten komplikasjoner. Dette gjelder spesielt for personer som bare har minimal proteinuri og normal nyrefunksjon ved diagnostisering.

På den annen side vil omtrent 15 prosent av personer med IgA nefropati utvikle ESRD innen 10 år fra begynnelsen, og over 30 prosent av mennesker vil utvikle ESRD innen 20 år. Prognosen er minst gunstig for personer med langvarig hypertensjon, vedvarende hematuri og langvarig proteinuri (over 1 gram / dag).

Personer med ESRD krever dialysebehandling eller nyretransplantasjon. En nyretransplantasjon er typisk vellykket, men det er mulig for IgA nefropati å komme tilbake (tilbake) i den nye nyre.

Om lag 40 prosent av personer som har en gjentagelse, vil etter hvert miste nyre igjen, men det kan ta opptil 10 år etter at transplantasjonen for at det skal skje.

Legen din vil jobbe med deg for å utvikle en behandlingsplan hvis du er diagnostisert med IgA nefropati.