Alt du trenger å vite om Idiopatisk lungfibrose (IPF)

Oversikt

Ordet idiopatisk betyr ukjent, noe som gjør det til et passende navn for en sykdom som ikke er kjent for mange. Det er også uklart hvorfor idiopatisk lungefibrose (IPF) utvikler seg.

IPF er en lungesykdom som gjør at vevet i lungene blir stiv. Dette gjør det vanskeligere for deg å ta luft og puste naturlig. Hvert tilfelle av IPF er annerledes, så snakk med legen din for spesifikke detaljer om sykdomsprogresjon.

IPF er ikke den eneste tilstanden som kan gjøre puste vanskeligere. Les om forskjellen mellom IPF og KOL.

Hva forårsaker idiopatisk lungefibrose?

Noen tilfeller av lungefibrose er et resultat av infeksjoner, medisiner, miljømessige eksponeringer og til og med andre sykdommer. I de fleste IPF-tilfeller kan legene ikke identifisere en sak.

De fleste med lungefibrose har IPF, og en liten andel av personer med sykdommen har også et familiemedlem med det.

Leger kan se på flere mulige årsaker ved diagnose lungefibrose. Disse kan omfatte:

• forurensning og giftstoffer
• strålebehandling
• eksisterende forhold
• medisiner
• genetiske faktorer

Hvis de ikke klarer å finne en sak, vil sykdommen bli merket idiopatisk. Les mer om hver av disse mulige årsaker, ekstra risikofaktorer og de tidlige symptomene på IPF.

Hva er symptomene på idiopatisk lungefibrose?

Idiopatisk lungefibrose (IPF) forårsaker arrdannelse og stivhet i lungene. Over tid vil ardelen forverres, og stivheten vil gjøre pusten vanskeligere.

Vanlige symptomer inkluderer:

• kortpustethet
• kronisk hoste
• svakhet
• utmattelse
• vekttap
• ubehag i brystet

Til slutt kan lungene ikke være i stand til å ta inn nok oksygen for å forsyne kroppen med den mengden den trenger. Dette kan til slutt føre til respiratorisk svikt, hjertesvikt og andre helseproblemer. Finn ut om du er i fare for IPF og hvordan du kan forebygge sykdommen.

Hva er stadiene av idiopatisk lungefibrose?

IPF har ikke formelle stadier. Men det er unike perioder i sykdomsprogresjonen.

Når du først blir diagnostisert, trenger du kanskje ikke oksygenassistanse. Kort tid etter kan du oppdage at du trenger oksygen under aktivitet, fordi du har det vanskelig å få pusten når du går, hagearbeid eller rengjøring.

Som arr i lungene blir verre, vil du sannsynligvis trenge oksygen til enhver tid. Det inkluderer når du er aktiv, i ro og sover.

I de senere stadiene av IPF kan høyflytende oksygenmaskiner brukes til å utvikle økte nivåer av oksygen. Når du er borte fra hjemmet, kan bærbare maskiner gi kontinuerlig oksygen.

IPF blir gradvis verre. Noen mennesker vil også oppleve sykdomsproblemer, eller perioder når pusting er vanskeligere. Skaden på lungene under disse blussene er ikke reversibel, og du er usannsynlig å gjenvinne noen av lungefunksjonene du hadde før blusset.

Hvordan diagnostiseres idiopatisk lungefibrose?

Siden tegn og symptomer på IPF utvikles sakte over tid, er det vanskelig for leger å diagnostisere det umiddelbart. Den arrende IPF forårsaker også ligner arrdannelse forårsaket av andre lungesykdommer.

Legene kan ha det vanskelig å fortelle forskjellen mellom IPF og andre lungesykdommer i sine tidlige stadier. Flere tester kan brukes til å bekrefte IPF og utelukke andre mulige årsaker.

Tester som brukes til å diagnostisere IPF inkluderer:

• røntgen av brystet
• lungefunksjonstester
• pulsoksymetri
• HRCT-skanning med høy oppløsning
• arteriell blodglassprøve
• treningsprøving
• lungebiopsi

Om lag 30.000 til 40.000 nye tilfeller av IPF diagnostiseres hvert år i USA. Ble du nylig diagnostisert med IPF? Begynn å forstå mer om diagnosen din med denne veiledningen.

Hvordan behandles idiopatisk pulmonal fibrose?

Det finnes for øyeblikket ingen kur mot IPF, men behandlingsmuligheter er tilgjengelige for å håndtere og redusere symptomene dine. Hovedmålet med medisinsk behandling er å redusere lungebetennelse, beskytte lungevevvet og senke tap av lungefunksjon. Dette vil tillate deg å puste lettere.

De vanligste behandlingsalternativene inkluderer medisiner for å kontrollere betennelse og redusere lungevævskrem, og oksygenbehandling som hjelper med å puste. Det kan også være behov for en lungetransplantasjon, men dette ses ofte som et sluttbehandlingstrinn.

Tidlig behandling er viktig for folk diagnostisert med denne lungesykdommen. Finn ut hvorfor tidlig behandling kan hjelpe deg med å håndtere symptomene på IPF.

Hva er prognosen med idiopatisk lungefibrose?

IPF er en progressiv sykdom, noe som betyr at det vil bli verre over tid. Mens du kan ta skritt for å håndtere symptomene, kan du ikke stoppe arr og lungeskader helt.

For noen mennesker kan sykdommen utvikles veldig raskt. Men for andre kan det ta mange år før pusteproblemer er så vanskelige at de trenger oksygen.

Når lungefunksjonen blir svært begrenset, kan det utløse alvorlige komplikasjoner. Disse inkluderer:

• hjertefeil
• lungebetennelse
• pulmonal hypertensjon
• lungeemboli (blodpropp i lungene).

Eksisterende symptomer kan også plutselig bli verre etter en infeksjon, hjertesvikt eller lungeemboli.

Dessverre er IPF til slutt dødelig. Det herdede lungevevvet kan føre til respiratorisk svikt, hjertesvikt eller en annen livstruende tilstand. Snakk med legen din om disse syv måtene for å redusere IPF-progresjonen.

Hva er forventet levealder med idiopatisk lungefibrose?

IPF påvirker vanligvis eldre mennesker mellom 50 og 70 år. Fordi det påvirker mennesker senere i livet, er gjennomsnittlig forventet levetid etter en diagnose tre til fem år.

Din egen forventet levetid med IPF avhenger av flere faktorer. Disse inkluderer:

• din alder
• din generelle helse
• hvor fort sykdommen utvikler seg
• intensiteten av symptomer

Det er ingen kur mot IPF. Forskere arbeider for å skaffe penger til kliniske forsøk som i siste instans kan føre til livreddende funn. Lær mer om utsikter og faktorer som påvirker hvor lenge du kan leve med sykdommen.

Livsstilsendringer for idiopatisk lungefibrose-behandling

En stor del av håndteringen av IPF er å lære å vedta en sunn livsstilspraksis som kan redusere symptomene og forbedre utsikter. Disse endringene i livsstilen inkluderer:

• slutter å røyke, hvis du for øyeblikket gjør det
• miste vekt og opprettholde en sunn vekt
• holder seg på toppen av alle vaksiner, medisiner og vitaminer eller kosttilskudd
• Bruk en oksygenmonitor for å holde oksygenmetningen i optimal rekkevidde

Det er også en god ide for deg å finne en pulmonal rehabiliteringstøttegruppe. Disse gruppene, som kan ordnes av legekontoret eller et lokalt sykehus, forbinder deg med helsepersonell og muligens andre som lever med IPF.

Sammen kan du lære puste- og kondisjonstrening, samt teknikker for å håndtere stress, angst og de mange følelsene denne diagnosen kan forårsake. Forvaltningen av IPF er avhengig av ikke-medisinske inngrep som kan forbedre livskvaliteten.

Bor med idiopatisk lungefibrose

Hvis du har blitt diagnostisert med IPF, er det viktig at du fortsetter å søke etter måter å ta vare på selv. Behandling kan ikke stoppe sykdommen, men du kan fortsatt forbedre ditt daglige liv.

Læringsverktøy for stresshåndtering kan bidra til å forhindre forverrede symptomer. Støtte grupper kan også lette angst og følelser av ensomhet når du står overfor spørsmål eller usikkerhet når sykdommen utvikler seg. Oppdag andre måter du kan opprettholde en god livskvalitet med IPF.

Ta bort

Hvis du opplever noen symptomer på IPF, spør legen din eller helsepersonell om det. Jo før du er diagnostisert, jo raskere behandling kan begynne.

Tidlig behandling kan bidra til langsom IPF-progresjon. Med riktig omhu er det fortsatt mulig å ha en god livskvalitet.