Hydromyelia

Hva er hydromyelia?

Hydromyelia er en unormal utvidelse i sentralkanalen, som vanligvis er en veldig liten vei som går gjennom midten av ryggmargen. Dette skaper et hulrom, kalt syrinx, hvor cerebrospinalvæske (CSF) kan akkumulere og legge press på ryggmargen. Over tid kan dette skade nerver i ryggmargen.

Det har en tendens til å forekomme hovedsakelig hos spedbarn og barn, men det er en lignende tilstand som kalles syringomyelia som pleier å forekomme hovedsakelig hos voksne. Syringomyelia innebærer dannelse av en cyste i ryggmargen som ødelegger denne strukturen i kroppen når den vokser med væskeakkumulering. Dette kan også forårsake skade på nerver i ryggmargen.

Hva er symptomene?

Mild hydromyelia forårsaker ikke alltid symptomer. Men som det utvikler seg, kan det føre til:

• tap av følelse i hender og armer
• smerter i nakke og armer
• muskel svakhet i hånd, armer og skuldre
• bein smerte eller stivhet

Uten behandling blir svakhet og stivhet vanligvis verre og kan til slutt gjøre bevegelse vanskelig.

Hva forårsaker det?

Legene er ikke sikre på den nøyaktige årsaken til hydromyelia. Imidlertid antas det mest sannsynlig å være blokkert eller forstyrret i strømmen av CSF. Dette er ikke bra for sentralnervesystemet, da riktig CSF-strømning og tilhørende trykk er nødvendig for å beskytte hjernen og ryggmargen. Skader, underliggende forhold og visse problemer under utvikling av hjernen og ryggmargen i livmoren kan alle forårsake problemer med strømmen av CSF.

Det er også en sterk sammenheng mellom hydromyelia og Chiari misdannelser. Dette er en type fødselsdefekt som påvirker hjernestrukturen. De forårsaker ofte hjernen - området bak i hjernen som styrer bevegelsen - og noen ganger også hjernestammen for å bevege seg nedover og mengden inn i rommen som er reservert for ryggmargen. Dette blokkerer strømmen av CSF.

Andre forhold som er knyttet til hydromyelia inkluderer:

• ryggmargen tumorer
• araknoiditt, som er betennelse i arachnoidmembranen som omgir hjernen og ryggmargen
• meningitt, som er betennelse i membranene (meninges) rundt hjernen og ryggmargen
• tethered ryggmargen, som refererer til vev vedlegg som involverer den laveste regionen av ryggmargen, som hindrer det i å bevege seg i ryggraden som det burde

Hvordan er det diagnostisert?

Barnets lege starter med å stille spørsmål knyttet til barnets medisinske historie og symptomer. De kan også be barnet ditt om å utføre visse bevegelser og handlinger, slik at de kan sjekke om tegn på svakhet eller stivhet i deres lemmer.

For å bekrefte diagnosen, vil de mest sannsynlig bestille en MR-skanning. Dette bruker kraftige magneter og radiofrekvensimpulser til å lage svært detaljerte bilder, og det er ingen strålingseksponering med MR-skanning. Denne avbildningstesten vil tillate legen å identifisere svulster eller andre abnormiteter i hjernen og ryggmargsregioner.

Hvordan behandles det?

Noen tilfeller av asymptomatisk hydromyelia kan overvåkes nøye uten behandling. Det er mulig, men sjeldent, for noen tilfeller av hydromyelia å løse uten behandling. Men hvis det er betydelige symptomer som ikke forbedrer eller forverres, kan barnet ditt trenge operasjoner for å korrigere strømmen av CSF.

Typer av operasjoner inkluderer:

• Skifting. Et dreneringssystem med en ventil brukes til å tappe CSF fra hjernens ventrikler til bukhulen.
• Posterior fossal dekompresjon. En liten del av bein på den bakre delen av den nedre skallen og cervikal ryggraden (laminektomi) fjernes for å avlaste trykket.
• Tredje ventrikulostomi. Et hull er opprettet i bunnen av den tredje hjertekammeret i hjernen din for å avlede CSF-strømning.

Hvis barnet ditt trenger kirurgi, vil legen din bestemme den beste tilnærmingen basert på alvorlighetsgraden av barnets tilstand og hva som kan forårsake det. De vil også vurdere flere faktorer, inkludert barnets alder og generelle helse, for å sikre at de velger det sikreste alternativet.

Fysioterapi kan også bidra til å håndtere hydromyelia symptomer ved å øke styrke og fleksibilitet i armene eller bena.

Hva er utsikterna?

Hydromyelia kan forårsake en rekke neurologiske symptomer, som stivhet, tap av følelse, smerte og svakhet. Imidlertid produserer ikke alle tilfeller symptomer. Hvis du har et barn med moderate til alvorlige symptomer på hydromyelia, vil legen din sannsynligvis anbefale kirurgi for å forbedre strømmen av CSF for å redusere symptomene.