Henoch-Schleine Purpura

Oversikt

Henoch-Schneil purpura (HSP) er en sykdom som forårsaker at små blodårer blir betent og lekker blod. Det får navnet sitt fra to tyske leger, Johann Schleinle og Eduard Henoch, som beskrev det hos pasientene på 1800-tallet.

Kjennetegnet ved HSP er hevet lilla farget utslett på underben og skinker. Utsiktene i utslett kan se ut som blåmerker. HSP kan også forårsake felles hevelse, gastrointestinale symptomer og nyreproblemer.

HSP er mest vanlig hos små barn. Ofte har de nylig hatt en øvre luftveisinfeksjon som forkjølelse. Mesteparten av tiden sykdommen blir bedre alene uten behandling.

Hva er symptomene?

Hovedsymptomet på HSP er en hevet rødlilla flekkutslett som vises på bena, føttene og baken. Utslippet kan også dukke opp på ansikt, armer, bryst og trunk. Plettene i utslett ser ut som blåmerker. Hvis du trykker på utslett, blir det lilla i stedet for å bli hvitt.

HSP påvirker også leddene, tarmene, nyrene og andre systemer som forårsaker symptomer som disse:

• smerte og hevelse i leddene, spesielt knær og ankler
• GI symptomer som kvalme, oppkast, magesmerter og blodige avføring
• Blod i urinen (som kan være for lite å se) og andre tegn på nyreskade
• hevelse av testiklene (hos noen gutter med HSP)
• anfall (sjelden)

Fellesmerte og GI-symptomer kan starte opptil 2 uker før utslett vises.

Noen ganger kan denne sykdommen skade nyrene permanent.

Hva er årsakene?

HSP forårsaker betennelse i små blodkar. Som blodårene blir betent, kan de lekke blod inn i huden, noe som forårsaker utslett. Blod kan også lekke i magen og nyrene.

HSP ser ut til å være forårsaket av en overaktiv respons av immunsystemet. Vanligvis produserer immunsystemet proteiner som kalles antistoffer som søker og ødelegger utenlandske inntrengere som bakterier og virus. Når det gjelder HSP, settes et bestemt antistoff (IgA) inn i blodkarets vegger og forårsaker betennelse.

Opptil halvparten av personer som får HSP, har forkjølelse eller annen luftveisinfeksjon en uke før utslaget. Disse infeksjonene kan føre til at immunsystemet overreager og frigjør antistoffer som angriper blodårene. HSP i seg selv er ikke smittsom, men tilstanden som startet det kan være fangst.

HSP-utløsere kan omfatte:

• infeksjoner som strep hals, vannkopper, meslinger, hepatitt og HIV
• matvarer
• visse legemidler
• insektbitt
• eksponering for kaldt vær
• skade

Det kan også være gener knyttet til HSP, fordi det noen ganger går i familier.

Hvordan behandles det?

Du trenger vanligvis ikke å behandle Henoch-Schneil purpura. Det vil gå bort på egenhånd innen få uker. Resten, væsker og over-the-counter smertestillende midler som ibuprofen eller acetaminofen kan hjelpe deg eller ditt barn til å føle seg bedre.

Spør legen din før du tar ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) som naproxen eller ibuprofen hvis du har GI-symptomer. NSAID kan noen ganger gjøre disse symptomene verre. NSAID bør også unngås ved nyrebetennelse eller skade.

For alvorlige symptomer foreskriver legene noen ganger en kort løpetur steroider. Disse stoffene bringer ned betennelse i kroppen. Fordi steroider kan forårsake betydelige bivirkninger, bør du følge legen din nøye med instruksjonene for å ta medisinen. Legemidler som undertrykker immunforsvaret, som cyklofosfamid (Cytoxan), kan brukes til å behandle nyreskade.

Hvis det oppstår komplikasjoner i tarmsystemet, kan du trenge kirurgi for å fikse det.

Hvordan er det diagnostisert?

Legen din vil undersøke deg eller ditt barn for HSP-symptomer, inkludert utslett og leddsmerter.

Tester som disse kan bidra til å diagnostisere HSP og utelukke andre sykdommer med lignende symptomer:

• Blodprøver. Disse kan evaluere hvite og røde blodlegemer, betennelse og nyrefunksjon
• Urin test. Legen kan sjekke om blod eller protein i urinen, et tegn på at nyrene har blitt skadet.
• Biopsi. Legen din kan fjerne en liten del av huden din og sende den til et laboratorium for testing. Denne testen ser etter et antistoff kalt IgA, som er avsatt i huden og blodkarene hos personer med HSP. En nyrebiopsi kan teste for nyreskade.
• ultralyd. Denne testen bruker lydbølger for å lage bilder fra innsiden av magen. Det kan gi en nærmere titt på bukorganene og nyrene.
• CT skann. Denne testen kan brukes til å evaluere magesmerter og utelukke andre årsaker.

HSP hos voksne vs. barn

Mer enn 90 prosent av HSP-tilfellene er hos barn, spesielt de som er mellom 2 og 6 år. Sykdommen har en tendens til å være mildere hos barn enn hos voksne. Voksne er mer sannsynlig å ha pusfylte sår i utslett. De får også nyreskade oftere med tilstanden.

Hos barn blir HSP vanligvis bedre innen få uker. Symptomer kan vare lenger hos voksne.

Outlook

For det meste blir Henoch-Schleine purpura bedre alene innen en måned. Sykdommen kan imidlertid reoccur.

HSP kan forårsake komplikasjoner. Voksne kan utvikle nyreskade som kan være alvorlig nok til å kreve dialyse eller en nyre-transplantasjon. Sjelden kan en del av tarmen kollapse i seg selv og forårsake blokkering. Dette kalles intussusception, og det kan være alvorlig.

Hos gravide kan HSP forårsake nyreskade som fører til komplikasjoner som høyt blodtrykk og protein i urinen.