Granulomatose med polyangiitt (GPA) er en sjelden sykdom som inflames og skader små blodkar i mange organer, inkludert nyrene, lungene og bihulene. Betennelsen begrenser blodstrømmen og forhindrer at nok oksygen kommer til organer og vev. Dette påvirker hvor godt de jobber.
Inflammede klumper av vev, kalt granulomer, dannes rundt blodårene. Granulomer kan skade organer.
GPA er en av flere typer vaskulitt, en lidelse som forårsaker betennelse i blodårene.
GPA var tidligere kjent som Wegeners granulomatose.
GPA forårsaker noen ganger ikke symptomer tidlig i sykdommen. Nesen, bihulene og lungene er vanligvis de første områdene som er berørt.
Symptomene du utvikler er avhengig av de involverte organene:
Mer generelle, kroppslige symptomer inkluderer:
GPA er en autoimmun sykdom. Dette betyr at kroppens immunsystem feilaktig angriper sitt eget friske vev. I tilfelle av GPA, angriper immunsystemet blodkar.
Legene vet ikke hva som forårsaker det autoimmune angrepet. Gen ser ikke ut til å være involvert, og GPA går sjelden i familier.
Infeksjoner kan være involvert i å utløse sykdommen. Når virus eller bakterier kommer inn i kroppen din, svarer immunsystemet ved å sende ut celler som produserer betennelse. Immunresponsen kan skade sunt vev.
I tilfelle av GPA er blodkar skadet. Imidlertid har ingen type bakterier, virus eller sopp blitt definitivt knyttet til sykdommen.
Du kan få denne sykdommen i alle aldre, men det er vanligst hos personer i alderen 40 til 65 år.
GPA er en svært sjelden sykdom. Ifølge U.S. National Library of Medicine, vil bare 3 av 100 000 mennesker i USA få det.
Legen din vil først spørre om dine symptomer og medisinsk historie. Så har du en eksamen.
Det er flere typer tester legen din kan bruke til å hjelpe dem med å gjøre en diagnose.
Legen din kan bruke noen av følgende blod- og urintester:
Disse testene tar bilder fra innsiden av kroppen din for å se etter skade på organ:
Den eneste måten å bekrefte at du har GPA, er med biopsi. Under denne kirurgiske prosedyren fjerner legen din en liten vevprøve fra et berørt organ, som lung eller nyre, og sender den til en lab. En laboratorietekniker ser på prøven under et mikroskop for å se om det ser ut som GPA.
En biopsi er en invasiv prosedyre. Legen din kan anbefale en biopsi hvis blod-, urin- eller bildebehandlingstester er unormale og de mistenker GPA.
GPA kan permanent skade organer, men det kan behandles. Du må kanskje fortsette å ta medisin på lang sikt for å hindre at sykdommen kommer tilbake.
Legemidler som legen din kan foreskrive inkluderer:
Legen din kan kombinere narkotika som cyklofosfamid og prednison for å effektivt redusere betennelsen. Mer enn 90 prosent av mennesker forbedrer seg med denne behandlingen.
Hvis din GPA ikke er alvorlig, kan legen din anbefale å behandle det med prednison og metotrexat. Disse medisinene har færre bivirkninger enn cyklofosfamid og prednison.
Legemidlene som brukes til å behandle GPA, kan forårsake bivirkninger. Noen bivirkninger er alvorlige. For eksempel kan de redusere kroppens evne til å bekjempe infeksjon eller svekke beinene dine.Legen din bør overvåke deg for bivirkninger som disse.
Hvis sykdommen påvirker lungene, kan legen din foreskrive et kombinasjonsantibiotikum, for eksempel sulfametoksazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), for å forhindre infeksjon.
GPA kan være svært alvorlig hvis den ikke blir behandlet, og det kan bli verre raskt. Mulige komplikasjoner inkluderer:
Du må fortsette å ta medisinen for å hindre et tilbakefall. GPA kommer tilbake i omtrent halvparten av mennesker innen to år etter at de stopper behandlingen.
Utsiktene for personer med GPA avhenger av hvor alvorlig sykdommen din er og hvilke organer som er involvert. Medisinering kan effektivt behandle denne tilstanden. Men tilbakefall er vanlige. Du må fortsette å se legen din for oppfølgingstester for å sikre at GPA ikke kommer tilbake og for å forhindre komplikasjoner.