Goodpasturesyndrom

Hva er Goodpastures syndrom?

Goodpastures syndrom er en sjelden og potensielt livstruende autoimmun sykdom. Det forårsaker opphopning av autoimmune proteiner i nyrene og lungene som fører til skade på disse organene. Forstyrrelsen er oppkalt etter Dr. Ernest Goodpasture, som først identifiserte syndromet i 1919. Det anslås å forekomme hos 1 av 1 million mennesker per år.

Uten rask diagnose og behandling kan tilstanden føre til betydelig blødning i lungene, nyrebetennelse og svikt, og til og med død.

Hva er symptomene?

Symptomer kan være uspesifiserte, så vel som relatert til både lungene og nyrene. Skade kan utvikle seg raskt og bli alvorlig om noen dager. Første symptomer kan omfatte:

• tretthet, svakhet eller sløvhet
• kvalme eller oppkast
• tap av Appetit
• usunn, blek utseende

Når sykdommen påvirker lungene, kan følgende symptomer oppstå:

• tørrhoste
• hoste opp blod (hemoptysis)
• kortpustethet eller pustevansker

Noen ganger kan symptomer på lungene bli livstruende og forårsake respiratorisk svikt, spesielt hvis det er mye blødning.

Når sykdommen påvirker nyrene, kan det føre til:

• brennende følelse under urinering
• blod i urinen eller skumaktig urin
• hevelse av hender og føtter
• forhøyede blodtrykksavlesninger
• Ryggsmerter under ribbenene

Hva forårsaker Goodpastures syndrom?

Mens den eksakte årsaken til Goodpastures syndrom er ukjent, antas visse atferd og miljøfaktorer å sette folk i høyere risiko. Visse luftveisinfeksjoner kan utløse immunsystemet. Eksponering for hydrokarbonrøk, metallstøv, tobakkrøyk eller visse stoffer, som kokain, kan også øke risikoen.

Forskere mener at immunforsvaret angriper lunge og nyrevev fordi kroppens forsvar identifiserer deler av de organene som er fremmede for kroppen selv.

Enkelte individer ser ut til å være mer utsatt for denne tilstanden på grunn av genetikk. Dette inkluderer personer som har arvet bestemte proteiner fra foreldrene deres, funnet som en del av HLA-systemet (human leukocyt antigen). For eksempel finnes en spesifikk HLA, kjent som DR15, i 88 prosent av personer som har Goodpastures syndrom.

Ifølge National Kidney Foundation (NKF), påvirker Goodpastures syndrom menn oftere enn kvinner, og forekommer mest i tidlig voksen alder eller etter fylte 60 år. NFK rapporterer også at sykdommen er mer vanlig hos kaukasiere enn i andre raser.

Hvordan diagnostiseres Goodpasture syndrom?

Legen din kan bruke flere tester for å diagnostisere Goodpastures syndrom. De vil starte med en fysisk undersøkelse, sjekke for høyt blodtrykk, blødning og unormale hjerte og lungelyder, inkludert en abdominal eksamen. Legen din vil også vurdere din familie og medisinske historie. Det er ikke uvanlig å ha hjertemugg, unormale lungelyder eller en forstørret lever på grunn av denne tilstanden.

Andre tester kan bidra til å avgjøre om du har sykdommen eller ikke. En blodprøve kan vise tilstedeværelse av antistoffer (proteiner produsert av immunsystemet for å bekjempe hva det er som er blitt identifisert som en trussel) som indikerer forekomsten av sykdommen. Det kan også vise unormal nyrefunksjon.

Tilstedeværelsen av blod og protein i urinen kan påvises ved urinprøving. Disse symptomene kan også indikere nyreproblemer.

En brystrøntgen eller CT-skanning kan vise tegn som indikerer lungeskade og blødninger i lungene.

En nyrebiopsi kan avsløre forandringer som indikerer tilstedeværelsen av Goodpastures syndrom. Under denne testen tas en prøve av vev fra nyrene ved hjelp av en ultralyd som en veiledning, og sendes til et laboratorium for testing. Labbteknikere vil se etter tilstedeværelse av antistoffer eller andre unormale celler for å hjelpe legen din til å gjøre en diagnose.

Hvordan behandles Goodpastures syndrom?

Når du har blitt diagnostisert, trenger du behandling så snart som mulig for å redusere risikoen for komplikasjoner. Goodpasturesyndrom er en livstruende tilstand. Det krever sykehusinnleggelse, som ofte inkluderer behandling i en intensivavdeling (ICU).

Behandlinger innebærer medisiner som reduserer immunforsvaret. Disse kan inneholde ett eller flere av følgende:

• Immunsuppressive eller cytokale legemidler beholder immunsystemet ditt fra å gjøre antistoffene som skader lungene og nyrene (et eksempel er cyklofosfamid).
• Kortikosteroider, som prednison (Rayos), som reduserer betennelse samt undertrykker immunforsvaret.

En behandling som kalles plasmaferes kan være nødvendig for å filtrere ut skadelige antistoffer i blodet. Under denne prosedyren trekkes blod tilbake, og væskepartiet (plasma) fjernes og erstattes. Det filtrerte blodet overføres tilbake til kroppen din.

Andre behandlinger avhenger av alder, helbred og alvorlighetsgraden av sykdommen. Legen din kan ordinere ekstra medisiner for å kontrollere væskeoppbygging og høyt blodtrykk. I tillegg til medisinering, kan kostholdsendringer som å redusere saltinntaket bidra til å kontrollere hevelse og blodtrykk.

Hva er de langsiktige utsiktene?

Jo mer lunge- og nyrefunksjonen kan opprettholdes, desto bedre. Utsiktene virker spesielt avhengig av tilstanden til nyrene dine. Skader på nyrene er ofte permanente, og nyretransplantasjon eller dialyse (en prosess som bruker spesialisert maskineri for å hjelpe filtrere avfall og giftstoffer ut av blodet) kan være nødvendig hvis nyrene begynner å mislykkes.

En tidlig diagnose og behandling er svært viktig for å overleve sykdommen og for din langsiktige utsikt. Ifølge NKF, kan syndromet vare hvor som helst fra noen få uker til to år. Den femårige overlevelse er 80 prosent med riktig omsorg.

Færre enn 30 prosent av personer med Goodpastures syndrom vil lide langvarig nyreskade som krever dialyse.

Å slutte å røyke, hvis du røyker, og unngå brukervennlig røyk er et annet viktig skritt for å forbedre dine langsiktige utsikter.