Hva er fibrosarcoma og hvordan behandles det?

Er det vanlig?

Sarkom er kreft som starter i kroppens myke vev. Disse er bindevevet som holder alt på plass, for eksempel:

• nerver, sener og leddbånd
• fibrøst og dypt hudvev
• blod og lymfekar
• fett og muskel

Det er mer enn 50 typer svelker i bløtvev. Fibrosarcoma representerer omtrent 5 prosent av primære beensarcomer. Det er sjeldent, og påvirker om lag 1 av 2 millioner mennesker.

Fibrosarcoma er så navngitt fordi den er laget av ondartede spindlede fibroblaster eller myofibroblaster. Den begynner i det fibrøse vevet som bryter rundt sener, ledbånd og muskler. Selv om det kan stamme fra et hvilket som helst område av kroppen, er det vanligst i bena eller kofferten.

Hos spedbarn under 1 år kalles den infantil eller medfødt fibrosarcoma og er vanligvis langsomt voksende. Hos eldre barn og voksne kalles det for voksne fibrosarcoma.

Hva er symptomene?

Symptomene på fibrosarkom kan være subtile i begynnelsen. Du kan merke en smertefri klump eller hevelse under huden din. Når det vokser, kan det forstyrre evnen til å bruke lemmer.

Hvis det starter i magen, vil du sannsynligvis ikke merke det før det er av betydelig størrelse. Da kan det begynne å presse på omkringliggende organer, muskler, nerver eller blodårer. Dette kan føre til smerte og ømhet. Avhengig av plasseringen av svulsten, kan det føre til pusteproblemer.

Symptomer på fibrosarkom ligner på mange andre forhold. Smerte, hevelse eller en uvanlig klump er ikke nødvendigvis et tegn på kreft, men det er verdt å bli undersøkt av en lege dersom symptomene er vedvarende og ikke foregår av nylige traumer eller skader.

Hva forårsaker denne tilstanden og hvem er i fare?

Den presise årsaken til fibrosarkom er ikke kjent, men genetikk kan spille en rolle. Enkelte faktorer kan øke risikoen for å utvikle sykdommen, inkludert noen arvelige forhold. Disse inkluderer:

• familiær adenomatøs polyposis
• Li-Fraumeni syndrom
• neurofibromatose type 1
• nevoid basalcellekarcinom syndrom
• retinoblastom
• tuberøs sklerose
• Werner syndrom

Andre risikofaktorer kan omfatte:

• tidligere strålebehandling
• eksponering for visse kjemikalier, for eksempel thoriumdioxid, vinylklorid eller arsen
• lymfødem, en hevelse i armene og bena

Fibrosarcoma er mest sannsynlig å bli diagnostisert hos voksne mellom 20 og 60 år.

Hvordan er det diagnostisert?

Legen din vil utføre en fysisk undersøkelse og ta en komplett medisinsk historie. Avhengig av dine spesifikke symptomer kan diagnostisk testing omfatte en fullstendig blodtelling (CBC) og blodkemikalier.

Imaging tester kan produsere detaljerte bilder som gjør det lettere å identifisere svulster og andre abnormiteter. Noen avbildningstester legen din kan bestille er:

• Røntgenbilder
• MR
• CT skann
• positron-utslipp tomografi (PET) skanning
• bein skanning

Hvis en masse er funnet, er den eneste måten å bekrefte fibrosarcoma med en biopsi, som kan utføres på flere måter. Legen din vil velge biopsi metode basert på tumorens plassering og størrelse.

I en incisional biopsi vil en del av svulsten bli fjernet for å gi en vevsprøve. Det samme kan oppnås med en kjernebiopsi, der en bred nål brukes til å fjerne prøven. En ekskisjonsbiopsi er når hele klumpen eller alt mistenkelig vev er fjernet.

Lymfeknormetastaser er sjeldne, men vevsprøver kan tas fra nærliggende lymfeknuter samtidig.

En patolog vil analysere prøvene for å avgjøre om det er noen kreftceller, og i så fall hvilken type de er.

Hvis kreft er tilstede, kan svulsten også graderes på denne tiden. Fibrosarcoma svulster er gradert på en skala fra 1 til 3. Jo mindre kreftcellene ser ut som normale celler, jo høyere er karakteren. Høyverdige svulster har en tendens til å være mer aggressive enn svakere svulster, noe som betyr at de sprer seg raskere og kan være vanskeligere å behandle.

Hvordan er det iscenesatt?

Kreft kan spre seg på flere måter. Celler fra den primære svulsten kan skyve inn i nærliggende vev, gå inn i lymfesystemet, eller få det inn i blodet. Dette gjør at celler kan danne tumorer på en ny plassering (metastase).

Staging er en måte å forklare hvor stor den primære svulsten er og hvor langt kreft kan ha spredt seg.

Imaging tester kan bidra til å avgjøre om det er flere svulster. Blodkemi studier kan avsløre stoffer som indikerer kreft i et bestemt organ eller vev.

All denne informasjonen kan brukes til å stadium kreft og danne en behandlingsplan. Dette er stadiene av fibrosarkom:

Trinn 1

• 1A: Svulsten er lavverdig og 5 centimeter (cm) eller mindre.
• 1B: Svulsten er lavverdig og større enn 5 cm.

Fase 2

• 2A: Svulsten er midt- eller høyverdig og 5 cm eller mindre.
• 2B: Svulsten er midt- eller høyverdig og større enn 5 cm.

Fase 3

Svulsten er enten:

• høyverdig og større enn 5 cm, eller
• hvilken som helst klasse og hvilken som helst størrelse, pluss det har spredt seg til nærliggende lymfeknuter (avansert stadium 3).

Fase 4

Den primære svulsten er hvilken som helst klasse og størrelse, men kreft har spredt seg til en fjern kroppsdel.

Hvilke behandlingsmuligheter er tilgjengelige?

Legen din vil basere din behandlingsplan på mange faktorer, for eksempel:

• klasse, størrelse og plassering av primær svulst
• om og hvor langt kreften har spredt seg
• din alder og generelle helse
• om dette er en gjentagelse av tidligere kreft

Avhengig av scenen ved diagnose, kan kirurgi være alt du trenger. Men det er mulig at du trenger en kombinasjon av terapier. Periodisk testing vil hjelpe legen din til å vurdere effekten av disse behandlingene.

Kirurgi

Hovedbehandlingen for fibrosarcoma er kirurgi for å fjerne den primære svulsten, med brede marginer rundt svulsten (fjerning av noe normalt vev) for å sikre at hele svulsten blir fjernet.Hvis svulsten er i en lem, kan noen bein bli fjernet og kan erstattes med en protese eller et bengraft. Dette er noen ganger referert til som lembesparende kirurgi.

I sjeldne tilfeller hvor svulsten innebærer nerver og blodkar i en lem, kan amputasjon være nødvendig.

Stråling

Stråling er en målrettet terapi som bruker høy-energi røntgenstråler for å ødelegge kreftceller eller hindre dem i å vokse.

Det kan brukes til å redusere svulsten før kirurgi (neoadjuvant terapi). Det kan også brukes etter kirurgi (adjuvant terapi) for å drepe noen kreftceller som har blitt etterlatt.

Hvis kirurgi ikke er et alternativ, kan legen din anbefale høydose stråling for å krympe svulsten som primær behandling.

kjemoterapi

Kjemoterapi er en systemisk behandling, noe som betyr at den er utformet for å drepe kreftceller hvor de kan ha migrert. Det kan bli anbefalt om kreft har spredt seg til lymfeknuter eller utover. Som stråling kan den brukes før eller etter operasjonen.

Rehabilitering og støttende omsorg

Omfattende operasjon som involverer lemmer kan påvirke bruk av et lem. I slike tilfeller kan fysisk og ergoterapi være nødvendig. Andre støttende behandlinger kan omfatte behandling av smerte og andre bivirkninger av behandling.

Kliniske studier

Du kan ha muligheten til å delta i en klinisk prøve. Disse forsøkene har ofte strenge kriterier, men de kan gi deg tilgang til eksperimentelle behandlinger som ellers ikke er tilgjengelige. Spør legen din om mer informasjon om kliniske studier for fibrosarkom.

Hva er utsikterna?

Legen din er din beste ressurs for informasjon om ditt individuelle syn. Dette bestemmes av en rekke ting, inkludert:

• hvor langt har kreften spredt seg
• svulst klasse og plassering
• din alder og generelle helse
• hvor godt tolererer du og svarer på terapi

Den metastasiske frekvensen av klasse 2 og 3 fibrosarcoma er ca. 50 prosent, mens klasse 1-svulster har en meget lav metastasehastighet.

Legen din vil evaluere alle disse faktorene for å gi deg en ide om hva du kan forvente.

Kan det forhindres?

Fordi årsaken til fibrosarkom ikke er godt forstått, er det ingen kjent forebygging.