Doctor Discussion Guide Kan jeg få IPF?

Det er ikke uvanlig å ha en tørr host nå og da. Mange mennesker utvikler en i de kalde vintermånedene. Noen hoster som svar på allergener. En hoste kan også henge på etter at du nesten har slått av forkjølelsen. I sjeldne tilfeller kan en tørr host imidlertid signalisere noe mer alvorlig.

Hvis du har hatt tørrhud i en måned eller lenger, må du ta en avtale med legen din. Hvis hosten ledsages av brystsmerter eller kortpustethet, vil legen din trolig ønske å kontrollere lungene.

En rekke forhold kan forårsake disse symptomene. En av dem er idiopatisk lungefibrose (IPF). Selv om det ikke er noen kur mot IPF, kan tidlig deteksjon føre til behandlinger som reduserer progresjonen. Følgende er 10 spørsmål å spørre legen din om du er bekymret for at du kanskje har denne tilstanden.

1. Hva er IPF?

Idiopatisk lungefibrose er en sykdom som forårsaker arrdannelse i lungene. ? Idiopatisk? betyr at årsaken ikke er kjent.

I noen tilfeller kan leger finne ut hva som forårsaker problemet. Noen medisiner er knyttet til IPF. Eksponering for miljøforurensende stoffer som tungmetall støv kan også øke risikoen for sykdommen. Men i de fleste tilfeller er årsaken ukjent.

Sykdommen angriper vevet og mellomrommet mellom luftsakkene i lungene, kalt interstitium. Siden dette området utvikler mer arrvev, fungerer lungene ikke så bra de burde. En hard, stiv vegg utvikler seg rundt luftsakkene. Denne veggen gjør det vanskelig for oksygen å passere lett.

2. Har jeg symptomene på IPF?

Når sykdommen først starter, kan du oppleve ingen symptomer i det hele tatt. Etter hvert som det utvikler seg, og de ardete sprer seg, begynner symptomene å oppstå. De kan inkludere følgende:

• tørr, hackende hoste
• hoste passer
• kortpustethet, spesielt under aktivitet eller trening
• brystsmerter
• uventet vekttap
• rask, grunne puste
• konstant tretthet
• muskelsmerter
• leddsmerter
• fingre og tær som blir bredere og runder på spissene (kalt clubbing)

Som IPF utvikler, vil du oppleve kortpustethet.

3. Betyr mine symptomer at jeg har IPF?

Du kan få noen eller alle disse symptomene oppført og fortsatt ikke har IPF. Dette er en sjelden lungesykdom. Andre tilstander som lungebetennelse, høyt blodtrykk i lungene og hjertesykdom kan være å klandre.

Legen din vil starte med en hel medisinsk undersøkelse, og deretter stille deg noen spørsmål. De som til slutt diagnostiseres med IPF deler vanligvis noen risikofaktorer. Disse inkluderer:

• en slektshistorie av sykdommen
• Sigarett røyking
• visse virusinfeksjoner, inkludert Epstein-Barr-viruset (som forårsaker mononukleose), hepatitt C-virus, HIV og herpesvirus 6
• eksponering for asbest
• autoimmune sykdommer, som systemisk lupus erythematosus og revmatoid artritt
• strålebehandlinger for kreft
• gastroøsofageal reflukssykdom (GERD)
• være over 50 år
• å være mannlig

Røyking er en viktig risikofaktor. I en studie publisert i New England Journal of Medicine, oppdaget forskere at opptil 75 prosent av personer med IPF er nåværende eller tidligere røykere.

GERD kan også sette deg i fare. Forskere har funnet ut at folk som hadde alvorlig GERD, hadde større sannsynlighet for å ha IPF enn de som ikke hadde det. Dette var tilfelle selv hos personer som ikke hadde symptomer på IPF. NHLBI sier at 9 av 10 personer som har IPF, har også GERD.

Å ha disse risikofaktorene betyr ikke at du har IPF. De øker bare risikoen for sykdommen. Legen din vil gjennomføre en rekke tester for å gjøre en korrekt diagnose.

4. Hvordan vil du danne en diagnose?

Det tar tid å diagnostisere IPF. Siden symptomene kan være forårsaket av andre forhold, må legen din gjøre noe detektivarbeid. Din faste familie lege kan henvise deg til en lungespesialist kalt en pulmonologist for ytterligere tester.

Etter å ha spurt spørsmål om livsstil og risikofaktorer, vil legen lytte til lungene. Andre tester kan inkludere:

• røntgen av brystet
• CT-skanning med høy oppløsning for bedre å se i lungene dine
• treningsprøve for å kontrollere nivåene av oksygen i blodet ditt
• spirometri, som innebærer å blåse hardt inn i en enhet som måler hvor mye luft du utånder

Hvis disse testene ikke avslører tilstanden din, kan legen din anbefale en biopsi. I en biopsi tar legen din en liten prøve av lungevævet som skal undersøkes av et laboratorium.

5. Hvis jeg har IPF, hva betyr det?

Det kan være skremmende å få en diagnose av IPF. Prøv å innse at alle er forskjellige. Sykdommen utvikler seg raskt hos noen mennesker, men mye langsommere i andre. Likevel vil du trolig oppleve noen vanskelige følelser. Gi deg selv tid til å jobbe gjennom disse.

Det er ingen kur mot IPF. Symptomene dine vil sannsynligvis bli verre etter hvert. Behandlinger er imidlertid tilgjengelige, som kan bidra til å håndtere sykdommen. Du kan også gjøre livsstilsendringer som vil hjelpe deg til å holde deg aktiv.

6. Hvilke behandlinger er tilgjengelige?

Behandlinger bidrar til å lindre symptomene dine og redusere progresjonen av IPF. Noen av behandlingsalternativene inkluderer:

• medisiner: FDA har godkjent to medisiner som kan bidra til å redusere progresjonen av IPF: nintedanib (Ofev) og pirfenidon (Esbriet).
• Oksygenbehandling: Hvis oksygenet i blodet ditt er lavt, kan legen din ordinere ekstra oksygen for å hjelpe.
• Anti-syre terapi: Hvis du har GERD, kan det medvirke til å redusere kortpustethet.
• Pulmonal rehabilitering: Dette er et treningsprogram som hjelper deg med å lære nye pusteteknikker, og kan også gi psykologisk og sosial støtte.
• Kirurgi: Legen din kan anbefale en lungetransplantasjon hvis du har en alvorlig form for IPF. Det er vanligvis en siste utvei.

Hvis legen din forskriver medisiner, spør om eventuelle potensielle bivirkninger.

Pass på å spørre om lungrehabilitering. Disse klassene kan lære deg mer om sykdommen din, og gi deg en sjanse til å dele med andre mennesker som også har blitt diagnostisert.

7. Hvilke andre symptomer kan jeg oppleve?

Det er viktig å spørre legen din om hva du kan forvente. Symptomene dine kan være milde til å begynne med, for eksempel, men blir verre med tiden. Å forstå hva som kan komme, kan hjelpe deg til å føle deg mer i kontroll.

For eksempel kan du begynne å legge merke til mer kortpustethet, brystsmerter eller lengre perioder med tretthet. Ernæringsbehandling og nøye treningsprogrammer kan hjelpe til med disse. Sørg for å holde kontakten med legen din etter hvert som symptomene dine endres.

8. Hvilke komplikasjoner skal jeg se etter?

Husk at du kan gå i årevis uten å bli verre. Til slutt vil lungene dine ha en vanskeligere tid å gjøre jobben sin. Komplikasjoner legen din vil se etter inkluderer:

• pulmonal hypertensjon, eller høyt blodtrykk i lungene
• hjertefeil
• respirasjonssvikt
• blodpropp i lungene
• lungeinfeksjoner
• lungekreft

Dette er bare mulige komplikasjoner. Med forsiktighet kan du og legen din redusere risikoen for disse forholdene.

9. Hva er utsiktene til IPF?

Utsiktene for personer med IPF har forbedret seg. Mens prognosen en gang innebar en mulig overlevelse på to til fem år, ble det gjort betydelige forbedringer mellom 2011 og 2014 som økte utsikterna.

Nye studieresultater har økt forståelsen av sykdommen. Det er gitt folk med IPF nytt håp. Nye medisiner har også økt muligheten for å øke overlevelsesraten.

10. Hva kan jeg gjøre for å føle meg bedre?

Du kan gjøre en rekke livsstilsendringer for å lette dine symptomer og forbedre livskvaliteten. Disse inkluderer følgende:

• Hvis du røyker, prøv å slutte.
• Hold deg så aktiv som mulig.
• Spis et sunt kosthold med mye frukt og grønnsaker.
• Spis mindre måltider oftere.
• Prøv meditasjon, yoga, tai chi og andre teknikker som fremmer avslapning og dyp pusting.
• Delta på individuell eller gruppeterapi for å håndtere de emosjonelle utfordringene av sykdommen.
• Hold deg oppdatert med influensa og lungebetennelse skudd.
• Unngå brukthånds røyk.
• Gjør ditt beste for å unngå å få en forkjølelse eller et virus.

Endelig spør legen din om muligens å delta i en klinisk prøve. Hvis det er en du kan ta del i, kan du få tilgang til nye behandlinger før de er allment tilgjengelige.