Churg-Strauss syndrom

Oversikt

Churg-Strauss syndrom er en medisinsk tilstand som får blodårene til å bli betent. Det er en form for vaskulitt. Tilstanden kan også kalles eosinofil granulomatose med polyangiitt eller EGPA.

Betennelse i blodårene gjør dem smalere og reduserer mengden blod som kan strømme gjennom dem. Dette betyr at blodstrømmen til dine store organer og systemer også er mindre enn normalt. En redusert blodstrøm til organene kan skade dem. Denne skade på organet er ikke alltid reversibel og kan være permanent.

Hva er symptomene?

Symptomene på Churg-Strauss syndrom bestemmes av hvilke organer eller systemer tilstanden påvirker. Noen av disse symptomene kan omfatte:

• feber
• ekstrem tretthet
• kortpustethet, forårsaket av betennelse i lunnlufusene eller blodkarene
• brystsmerter, forårsaket av betennelse i lungene eller hjertet
• døsighet i hender eller føtter
• svakhet
• smerte i magen
• blod i avføringen
• sinus smerte eller en rennende nese
• leddsmerter
• Muskelsmerte
• hudutslett
• tap av vekt
• nattesvette
• hjerneslag
• nyresykdom

Du kan bare ha noen av disse symptomene og ikke alle av dem. Du kan også ha kombinasjoner av noen av disse symptomene.

Hva er årsakene?

Det er ikke klart hva som forårsaker Churg-Strauss syndrom. Imidlertid synes astma å være en fellesnevner i mennesker med tilstanden. Det har vært studier som har sett på om et av innholdsstoffene i en vanlig medisin for alvorlig astma, Montelukast, kan forårsake eller utløse det.

Så langt er det ikke nok bevis for å vise at Montelukast forårsaker Churg-Strauss. Imidlertid er det tegn på at Montelukast kan utløse Churg-Strauss hvis det allerede er en tidligere uoppdaget tilstand.

Det er kjent at Churg-Strauss syndrom ikke er genetisk og ikke smittsomt. Det er også kjent at en autoimmun tilstand er involvert på en eller annen måte i årsaken til denne tilstanden.

Forventet levetid og prognose

Prognosen er vanligvis god hvis tilstanden din er riktig diagnostisert og du blir behandlet med kortikosteroider. 90% eller flere av personer som behandles med kortikosteroider alene, vil gå til etterligning og trenger ikke ytterligere behandling.

Relapses er mulige, så fortsatte kontroller med en medisinsk faglig er viktig. Dette vil sikre at du raskt kan behandle tilbakefallet. Mange mennesker vil fortsette å trenge behandling av astma selv etter remisjon.

Hvis Churg-Strauss syndrom blir fanget og behandlet før noen større organskader har skjedd, kan du leve et ganske normalt liv. Hvis det har oppstått organskade, vil din fremtidige prognose bli bestemt av alvorlighetsgraden av skaden, og hvor godt den reagerer på behandlingen.

Hvordan er det diagnostisert?

Symptomene på Churg-Strauss syndrom kan se ut som en rekke andre sykdommer og medisinske forhold. Derfor kan legen din kjøre forskjellige tester for å utelukke andre diagnoser. Når andre forhold har blitt utelukket, kan legen din utføre ytterligere diagnostiske tester for å bekrefte, samt å oppdage hvilke systemer som påvirkes.

Noen diagnostiske tester kan omfatte:

• røntgenstråler i brystet
• CT skann
• biopsi
• blodprøver

For å få en diagnose av Churg-Strauss syndrom, må du normalt ha følgende seks kriterier:

• astma
• eosinofili eller et høyt antall hvite blodlegemer i blodet ditt
• skade på grupper av nerver (enten en eller flere, også kalt mononeuropati eller polyneuropati)
• lesjoner på brystet røntgen som beveger seg, også kalt nonfixed lungeinfiltrater
• sinus problemer
• ekstravaskulær eosinofili eller hvite blodlegemer utenfor blodkarene

Behandling og håndtering av symptomer

Den første behandlingen er å ta kortikosteroider, for eksempel prednison. Disse kan i utgangspunktet gis i store doser, og vil etter hvert redusere til en mindre dose.

Hvis saken er mer alvorlig, eller hvis kortikosteroider ikke gir remisjon av Churg-Strauss, kan immunosuppressive legemidler gis i tillegg til kortikosteroider.

Eksempler på immunosuppressive legemidler inkluderer:

• metotreksat
• cyklofosfamid
• azatioprin

De fleste medisinene som brukes i behandlingen av Churg-Strauss syndrom, har bivirkninger som du bør være oppmerksom på. Noen av disse bivirkningene kan være alvorlige. Det er imidlertid ting du kan gjøre for å håndtere og redusere effekten av dem. Noen pågående livsstils- og sykdomshåndteringssteg du bør ta inkluderer:

• starte eller opprettholde et sunt kosthold
• slutt å røyke
• planlegge regelmessige kontroller med legen din
• start eller opprettholde en treningsrutine etter at du har sjekket med legen din først
• sørg for å opprettholde nok kalsium og vitamin D i kostholdet ditt, som ledet av legen din, for å holde beinene sunne

Komplikasjoner og utsikter

Den viktigste komplikasjonen ved Churg-Strauss syndrom er skaden det kan gjøre for organene dine. Denne skaden kan føre til alvorlige medisinske tilstander som:

• nyresykdom eller svikt, er dette ikke så vanlig som andre komplikasjoner
• skade på dine perifere nerver gjennom hele kroppen din
• arr på huden din mot utslett eller sår som kan oppstå
• skade på hjertet ditt som forårsaker ulike typer hjertesykdommer

Det er viktig å få legen din grundig å sjekke ut om du tror du kan ha symptomer som høres ut som Churg-Strauss syndrom. Legen din vil avgjøre om det er det som forårsaker symptomene dine, eller hvis du har en annen medisinsk tilstand. Når du har blitt diagnostisert, vil legen din kunne gi deg en effektiv behandlingsplan.