Castlemansykdom Hva er det og hvordan behandles det?

Hva er Castleman sykdom?

Castleman sykdom (CD) er en sjelden tilstand som påvirker lymfeknuter og relaterte vev. Sykdommen oppstår når det er en overgrodd av celler i ditt lymfesystem. Lymfesystemet er en del av immunsystemet ditt. Det ødelegger kroppen din av giftstoffer og annet avfall for å bekjempe infeksjoner og holde deg frisk.

Omtrent 200 nye tilfeller blir diagnostisert i USA hvert år.

Unicentric Castleman sykdom er den vanligste formen. Det skjer når bare ett lymfeknudeområde påvirkes. Multicentric Castleman sykdom utvikler seg når mer enn ett lymfeknudeområde påvirkes. Det kan også påvirke andre organer som inneholder lymfoid vev.

Selv om en lignende cellevekstprosess oppstår med lymfomer, eller kreft av lymfeknuter, er Castlemans sykdom ikke en form for kreft. Men folk som har multicentrisk Castleman sykdom er mer sannsynlig å utvikle lymfom og andre blodkreft senere.

Fortsett å lese om hva som forårsaker Castlemans sykdom, behandlingsmuligheter og mer.

Hva er symptomene på Castleman sykdom?

Unicentric Castleman sykdom

Unicentric Castleman sykdom påvirker vanligvis lymfeknuter i brystet eller magen. Castlemans sykdom kan føre til at disse noder vokser. Unicentric Castleman sykdom fører vanligvis ikke til noen symptomer med mindre lymfeknuter blir store nok til å forstyrre andre organer.

Hvis noder i brystet ditt er forstørret, kan det hende du har problemer med å puste.

Hvis knutepunktene i magen din er forstørret, kan du oppleve:

• smerte
• følelser av fylde
• problemer med å spise

I noen tilfeller kan du merke en klump under huden i nakken, lysken eller armhulen.

Multicentric Castleman sykdom

Denne form for Castleman sykdom er mer alvorlig, fordi den påvirker mer enn en gruppe lymfeknuter. Det kan også føre til utvidelse av visse organer, som lever og milt.

Andre symptomer inkluderer:

• utmattelse
• feber
• vekttap
• nattesvette
• generell svakhet eller nummenhet

Folk som har multicentrisk Castleman sykdom er også mer utsatt for alvorlige infeksjoner og anemi.

Hva forårsaker Castleman sykdom?

Den eksakte årsaken til Castlemans sykdom er ikke klar.

Sykdommen kjennetegnes av en overvekst av både B-celler og plasmaceller, som er immunsystemcellene kalt lymfocytter. Forskere vet ikke nøyaktig hvorfor immunforsvaret fungerer.

Det ser imidlertid ut til å være en sterk tilknytning mellom multisentrisk Castleman sykdom og en infeksjon forårsaket av herpesvirus 8 (HHV-8). HHV-8 finnes ofte i lymfeknuter av personer som har både multicentrisk Castleman sykdom og HIV.

HHV-8-viruset er også knyttet til Kaposi sarkom, en kreftformet tumor som dannes i blodkarets vegger. Kaposi sarkom kan utvikle seg som en komplikasjon av HIV eller AID.

HHV-8 er ikke til stede i alle multisentrale Castleman sykdomstilfeller. I tillegg har unicentric Castleman sykdom ikke en sterk tilknytning til et bestemt virus. Forskere har ennå ikke funnet ut hva som forårsaker Castlemans sykdom hos mennesker uten HHV-8.

Hvem er i fare?

Unicentric Castleman sykdom er mye mer vanlig enn multisentrisk. Unicentric Castleman sykdom kan påvirke både barn og voksne. I gjennomsnitt utføres en unicentrisk diagnose innen 35 år. Dette skjemaet har en tendens til å bli vanligere hos kvinner.

Multicentric Castleman sykdom utvikler seg hovedsakelig hos voksne i 50 og 60-årene. Menn er litt mer sannsynlige enn kvinner for å utvikle denne sykdomsformen.

Samlet sett er folk som har HIV eller AID, mest utsatt for å utvikle en hvilken som helst type Castleman sykdom.

Diagnostiserende Castleman sykdom

I mange tilfeller vil en sykt eller forstørret lymfeknute gå uoppdaget til du blir behandlet for en annen sykdom.

Men hvis du opplever symptomer, se legen din. De vil vurdere størrelsen og konsistensen av lymfeknuter.

Derfra kan legen din bestille en eller flere av følgende:

• Blod og urintester: Disse kan bidra til å utelukke andre infeksjoner, samt avgjøre om det foreligger unormaliteter som kan bety Castleman sykdom.
• Imaging tester: En CT-skanning eller MR-skanning kan avsløre forstørrede lymfeknuter i nakken, brystet, magen eller bekkenet. De kan også avgjøre om leveren eller milten er forstørret. En PET-skanning kan også brukes.
• Biopsi: Legen din kan fjerne et lite stykke vev fra den berørte knuten eller organet for å teste.

Hvilke behandlingsmuligheter er tilgjengelige?

Behandling av Castlemans sykdom vil avhenge av hvilken type du har.

Fordi unicentric Castleman sykdom er lokalisert, kan det vanligvis herdes ved kirurgisk fjerning av den syke lymfeknudepunktet. Denne operasjonen kan være mindre eller mer omfattende, avhengig av nodens plassering.

Hvis noden er på et sted som ikke kan fjernes kirurgisk, eller hvis du ellers ikke er kvalifisert for bruk, kan du få medisin for å redusere lymfeknudepunktet. I noen tilfeller kan strålebehandling brukes til å ødelegge det syke vevet.

Kirurgi er ikke et alternativ for multicentrisk Castleman sykdom fordi den påvirker flere deler av kroppen. I stedet fokuserer behandlingen på å håndtere celleovergrowth gjennom medisinering eller andre terapier.

Du kan bli foreskrevet ett eller flere av følgende:

• monoklonale antistoffer, slik som rituximab (Rituxan) eller siltuximab (Sylvant), for å bidra til å stoppe celleovervokst
• kjemoterapi, som også kan bidra til å redusere cellevekst
• kortikosteroider, slik som prednison (Deltason), for å redusere betennelse
• thalidomid (Thalomid), et oral kreft stoff som kan bidra til å forårsake remisjon for Castleman sykdom
• antiviral terapi for å bekjempe HHV-8 eller HIV

Outlook

Din individuelle utsikt vil avhenge av hvilken type Castleman sykdom du er diagnostisert med, og eventuelle andre underliggende forhold du måtte ha.

Unicentric Castleman sykdom kan ofte behandles vellykket med kirurgi. Du må imidlertid gå til hyppige oppfølgingseksaminer for å sikre at sykdommen ikke har kommet tilbake. Når dette skjer, kalles det tilbakefall. Hvis du opplever noen symptomer, er det viktig å rapportere dem til legen din så snart som mulig.

Multisentrisk Castleman sykdom kan være mer utfordrende, ofte fordi sykdommen oppstår sammen med HIV eller AIDS. Selv om Castlemans sykdom behandles vellykket, kommer sykdommen noen ganger tilbake innen et år. Oppfølgingstiltak er spesielt viktig, fordi denne tilstanden kan føre til ikke-Hodgkins lymfom, en potensielt livstruende form for kreft. Det er også forbundet med andre blodsystem kreft inkludert Kaposi sarkom.

Kan Castleman sykdom forhindres?

Det er ikke klart om Castlemans sykdom kan forebygges, fordi det ikke er klart hva som egentlig forårsaker Castlemans sykdom. Den eneste tingen du kan gjøre for å redusere risikoen for Castleman sykdom er å beskytte deg mot HIV-infeksjon.

Øvelse av trygt sex ved bruk av kondomer og dental dammer kan redusere risikoen for HIV betydelig. Å få test regelmessig for seksuelt overførbare infeksjoner, inkludert HIV, vil øke sjansene for at du mottar tidlig behandling for enhver infeksjon. Du bør også sørge for at enhver seksuell partner du har blitt testet også.

Lær mer om HIV og AID, inkludert ytterligere skritt for forebygging "