Hva er calciphylaxis?

Definisjon

Kalcifylaksi er en sjelden, men alvorlig, nyrekomplikasjon. Tilstanden forårsaker kalsium å bygge opp i blodkarene i fett og hud. Kalcifylaksi kalles også kalkende uremisk arteriolopati. Det er oftest sett hos personer med avansert kronisk nyresykdom (endetrinns nyresykdom), eller personer med nyresvikt som er i dialyse eller har hatt en nyretransplantasjon. I dialyse filtrerer og renser en maskin blodet fordi nyrene ikke klarer å gjøre det alene.

Kalcifylakse resulterer i dannelse av svært smertefulle hudlidelser. Det forårsaker ofte alvorlige infeksjoner som kan være dødelige.

Hva er symptomene på calciphylaxis?

Hovedsymptomet ved kalsifylaksi inkluderer hudlesjoner på underdelene eller områder med høyere fettinnhold, som for eksempel brystene, baken og magen. Lesjonene utvikler seg til slutt til ekstremt smertefulle sår eller knuter. Disse lesjonene er svært vanskelig å helbrede.

En person med calciphylaxis kan ha høyere enn normalt nivå av kalsium (hyperkalsemi) og fosfat (hyperfosfat) i blodet. De kan også ha symptomer på hyperparathyroidisme. Hyperparathyroidisme oppstår når parathyroidkjertlene gjør for mye parathyroidhormon (PTH). PTH bidrar til å regulere nivåene av kalsium, vitamin D og fosfor i bein og blod.

Symptomer på calciphylaxis inkluderer:

• utmattelse
• svakhet
• kramper
• depresjon
• Smerter i kroppen

Hvordan påvirker calciphylaxis huden?

Hva forårsaker calciphylaxis?

Kalcifylaksi oppstår ved opphopning av kalsium inne i blodkarene. Den eksakte årsaken til denne oppbyggingen er ikke klar. Det er sannsynligvis flere prosesser på spill. En medvirkende faktor kan være problemer med metabolismen av mineraler og hormoner, inkludert:

• kalsium
• fosfat
• parathyroidhormon (PTH)

PTH er ansvarlig for normalisering av kalsium, vitamin D og fosfor i bein og blod.

Forstyrrelsen i mineralmetabolismen antas å være et resultat av nyresykdom, men den nøyaktige mekanismen forstås ikke. Dette gjelder spesielt siden tilstanden kan oppstå hos personer med normal nyrefunksjon. Mer forskning er nødvendig for å bedre forstå tilstanden.

Hvem er i fare for kalsifylaksi?

Personer med avansert nyresykdom har størst risiko for å ha kalsifylakse. Ifølge en studie utgitt av São Paulo State University, forekommer calciphylaxis hos omtrent 1 til 4,5 prosent av dialysepersonell. Det regnes som en sjelden tilstand, men det kan bli vanligere ettersom antallet personer i dialyse øker.

Kalcifylaksi er mer vanlig rapportert hos personer som får dialyse som også:

• er overvektige
• tar systemiske kortikosteroider
• tar warfarin (Coumadin) for å behandle eller forhindre blodpropper
• bruker kalsiumtilskudd som inneholder fosfatbindemidler
• har leversykdom
• har diabetes

Selv om kalsifylaksi hovedsakelig rapporteres hos personer med avansert nyresykdom, blir det noen ganger diagnostisert hos personer med normal nyrefunksjon som har følgende forhold:

• kreft
• inflammatorisk tarmsykdom
• primær hyperparathyroidisme
• autoimmune tilstander som systemisk lupus erythematosus (lupus), Crohns sykdom eller revmatoid artritt
• hyperkoagulerbare forhold som protein C og protein S mangel
• alkoholisk leversykdom

Calciphylaxis er oftest rapportert hos personer over 50 år. Og ifølge en studie publisert av American Journal of Kidney Diseases, forekommer calciphylaxis dobbelt så ofte hos kvinner enn hos menn.

Diagnostiserende kalsifylaksi

En lege kan mistenke calciphylaxis basert på tilstedeværelsen av smertefulle hudlesjoner og din medisinske historie. De vil vanligvis kjøre flere tester for å bekrefte en diagnose og utelukke andre komplikasjoner av kronisk nyresykdom. Noen av disse diagnostiske testene kan omfatte:

• en hudbiopsi
• blodprøver for nivåer av kalsium, fosfor, alkalisk fosfatase, parathyroidhormon og 25-hydroksyvitamin D
• leverfunksjon blodprøver
• nyrefunksjonstester
• tester for å evaluere infeksjoner, for eksempel en fullstendig blodtelling og blodkulturtester

Hvordan behandles kalsifylaksi?

For øyeblikket er det ikke en effektiv behandling tilgjengelig for calciphylaxis. Nåværende behandling er fokusert på å ta vare på hudlesjoner, forebygge infeksjoner og korrigere kalsium- og fosforkonsentrasjonene i blodet.

Behandling av sår og lesjoner kan omfatte:

• enzymatiske debridemidler
• hydrokolloid- eller hydrogelforbindelser
• systemiske antibiotika
• hyperbarisk oksygenbehandling

Medisiner kan foreskrives for å behandle sårene og for å korrigere unormal kalsium- og fosforkonsentrasjon i blodet. Disse kan omfatte:

• intravenøst ​​natriumtiosulfat, et chelateringsmiddel for kalsium og jern
• cinacalcet (Sensipar), et stoff som brukes til å behandle høye nivåer av kalsium i blodet av mennesker med visse skjoldbruskkjertelproblemer eller kronisk nyresykdom

En klinisk studie av Massachusetts General Hospital vurderer for øyeblikket om vitamin K-kosttilskudd kan brukes til å behandle kalsifylaksi.

Hvis kalsium- og fosfornivåene ikke kan kontrolleres med medisiner, kan det hende du må operere for å fjerne en eller flere parathyroidkjertler. Denne operasjonen kalles parathyroidektomi. Legen din kan også anbefale å øke dialysessessene dine.

Siden kalsifylaksi ofte forringes, kan du også trenge ernæringsmessig og psykologisk støtte og smertebehandling.

Hva er utsikterna?

Kalcifylaksi er ofte en dødelig tilstand. Ifølge en studie utgitt av American Journal of Kidney Diseases, har personer med calciphylaxis et års overlevelsesrate på under 46 prosent.Døden er vanligvis et resultat av komplikasjoner, som for eksempel infeksjoner og sepsis. Sepsis er en livstruende infeksjon i blodet.

Gjenoppretting er mulig, og tidlig diagnose og behandling kan føre til bedre resultater. Overlevelsesgraden forventes å bli bedre etter hvert som det læres mer om tilstanden.